Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, pasižymintis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinių opų atsiradimu, lydimas reguliaraus viduriavimo. Ši liga buvo pavadinta gydytojais, kurie 1955 m. Atrado ryšį tarp kasos paslapties, didelio rūgšties skrandžio sulčių gamybos ir peptinių opų susidarymo. Priešingai klasikiniam klinikiniam vaizdui su Zollinger-Ellison sindromu, gydymas nuo opos yra neveiksmingas. Be to, mes svarstome, kas sukelia ligą, ir kokio pobūdžio gydymą reikia.

Gastrinoma - Zollinger-Ellison sindromas

Šiuo metu žinomas Zollingerio-Elisono sindromą sukeliantis veiksnys yra gastriną gaminantis navikas (gastrinoma), kuriam būdinga klinikinė triad: druskos rūgšties hipertenzija, pasikartojančios skrandžio opos, kasos navikas (tai buvo amerikiečių gydytojas R. Zollinger, kuris jį apibūdino savo rašte ir E. Allison).

Auglys, kuris sukelia Zollingerio-Elisono sindromo simptomus, 15% atvejų lokalizuotas skrandyje, kituose registruotuose pavyzdžiuose - kasos galvos ar uodegos. Atsižvelgiant į tai, padidėjusi skrandžio sulčių, druskos rūgšties ir fermentų gamyba, dėl kurių kartu atsiranda pepsinių opų, kurios negali būti gydomos, vystymasis. Dauguma pacientų turi dvylikapirštės žarnos opas, bet dažnai skrandyje ir jejunume, o patologinės sudėties paprastai yra daug.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Iš išorės Zollingerio-Elisono sindromo simptomai panašūs į bendrą pepsinę opą, tai yra, stiprus skausmas epigastrijoje palpacijos metu, vietiniai opos opų skausmai, tačiau skirtingai nuo dvylikapirštės žarnos opos ar skrandžio opos, šis negalavimas negali būti pritaikytas įprastiniam gydymui.

Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo požymiai yra pilvo viršutinės dalies skausmas. Jei opos yra lokalizuotos skrandyje - tada diskomfortas padidėja pusvalandį po valgymo, jei jis būna dvylikapirštės žarnos - tada jis tampa pastebimas tuščiu skrandžiu, o po valgio jis ramina. Kaip jau minėta, net ir ilgai trunkantis Zollinger-Ellison sindromo gydymas (gydymas nuo opos) neturi jokio poveikio. Tuo pačiu metu galima pastebėti stemplės gleivinės uždegimą, dėl kurio jo srovė susiaurėja.

Be to, būdingas Zollinger-Ellison sindromo simptomas yra nuolatinis rėmuo ir rūgštus raugėjimas. Viršutinė druskos rūgštis patenka į plonąją žarną, didėja judrumas ir sulėtėja absorbcija, todėl išmatos tampa gausios, vandeningos su daug riebalų, ir pacientas per trumpą laiką greitai praranda svorį.

Esant piktybinei ligos eigai, kepenyse gali atsirasti navikų formavimosi, todėl šis organas didėja.

Sindromo diagnozė

Kadangi Zollinger-Ellison sindromo išoriniai simptomai yra labai panašūs į peptinę opą, diferencinės diagnozės užduotis yra patvirtinti arba pašalinti naviko buvimą. Rentgeno spinduliai ir endoskopija atskleis opų buvimą, bet ne auglio, kuris yra pagrindinė priežastis. Zollingerio-Ellisono sindromą rodo padidėjęs gastrino kiekis kraujyje (iki 1000 pg / ml, palyginti su 100 pg / ml peptine opa). Kitas išskirtinis bruožas yra pagrindinės paslapties rūgštingumas, didesnis nei 100 mmol / h. Diagnozėje verta saugoti, jei opa yra daugialypė, o opos yra gana neįprastos.

Jei turite šiuos požymius, galite priskirti tyrimą, naudodami ultragarso, kompiuterinės tomografijos ir ypač selektyvios pilvo angiografijos, kuri vizualizuos naviką, tyrimą.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Gastrinoma su Zollinger-Ellison sindromu yra potencialiai piktybinis susidarymas, o jo pašalinimui gali būti nustatytas radikalus arba konservatyvus gydymas. Pirmuoju atveju atliekamas visiškas gastrinomos išskyrimas, toliau tiriant metastazių vidinius organus. Paprastai operacijos metu jie jau yra gana paplitę, ir tik 30% operacijų jis visiškai išgydo. Kadangi opos greitai atsinaujina, skrandžio rezekcija yra neveiksminga. Konservatyvūs Zollingerio-Elisono sindromo gydymo metodai apima vaistus, slopinančius druskos rūgšties gamybą, kurie, atsižvelgiant į tikėtiną opų pasikartojimą, yra vartojami didelėmis dozėmis ir paprastai skiriami gyvybei.

Jei Zollingerio-Elisono sindrome diagnozuojama piktybinė gastrinomos prigimtis, nustatyta chemoterapija. Tačiau, kadangi navikas auga gana lėtai, prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Mirtinas rezultatas yra ne dėl paties naviko, bet dėl ​​didelių opų komplikacijų.

Zollingerio-Elisono sindromas: simptomai, modernūs gydymo metodai

Zollingerio-Elisono sindromui būdingas hormoniškai aktyvus kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas, kuris gamina gastriną ir sukelia dvylikapirštės žarnos ir peptines opas. Šiame straipsnyje supažindinsime Jus su Zollingerio-Elisono sindromo priežastimis, apraiškomis, galimomis komplikacijomis, prognozėmis, diagnozavimo metodais ir gydymu. Ši informacija padės įtarti pirmųjų pavojingos ligos simptomų, kurie yra labai panašūs į pepsinės opos simptomus, atsiradimą, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl gydytojo poreikio gydytojui.

Šią ligą pirmą kartą apibūdino Zollinger ir Ellison 1955 m., Naudodamiesi dviejų pacientų, kurių viršutinių virškinamojo trakto opų buvo sunku išgydyti, pavyzdžiu. Be to, pacientams atsirado viduriavimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir kasos salose. Šio naviko ląstelės išskyrė didelį kiekį gastrino (biologiškai aktyvios medžiagos, turinčios įtakos skrandžio sulčių gamybai ir fiziologinėms skrandžio funkcijoms), ir navikas vadinamas gastrinoma. Vėliau liga buvo pavadinta gydytojais, kurie ją apibūdino.

Kai kurie statistiniai duomenys

85-90% atvejų formavimasis pradeda augti nuo kasos galvos ar uodegos ląstelių, o apie 10-15% pacientų navikas yra lokalizuotas dvylikapirštės žarnos arba peripankreatinių limfmazgių apatinėse dalyse. Labai retas gastrinoomas susidaro skrandyje, blužnyje ar kepenyse.

Dažniau šie navikai auga lėtai, bet apie 60-90% yra piktybiniai. Jie gali metastazuoti į regioninius limfmazgius, mediastiną, blužnį ir kepenis. Matmenys gastrinom gali pasiekti 0,2-2 cm, o retais atvejais - 5 ar daugiau centimetrų.

Zollingerio-Elisono sindromas nustatomas gana retai - 1-4 pacientams nuo 1 mln. Žmonių per metus. Ekspertai pažymi, kad iš pradžių ši liga dažnai užmaskuojama kaip paplitusi pepsinė opa ir 90–95 proc. Pacientų yra daug pepsinių opų, kurių atsiradimą sukelia pernelyg didelė druskos rūgšties gamyba. Šis negalavimas gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms (paprastai 20-50 metų amžiaus žmonėms) ir paprastai aptinkamas vyrams.

Priežastys

Kol kas mokslininkai nesugebėjo nustatyti realių veiksnių, lemiančių Zollingerio-Elisono sindromo vystymąsi.

  • Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra nuolatinis, nekontroliuojamas didelio kiekio gastrino, kurį gamina naujai suformuotas navikas, išsiskyrimas.
  • Maždaug 25% pacientų, sergančių šia liga, pasireiškė daugelio I tipo endokrininės adenomatozės, kurią lydi ne tik kasos audinys, bet ir kitos liaukos (skydliaukės, parathormono, hipofizės ir antinksčių).
  • Kai kuriems pacientams sindromo atsiradimas siejamas su skrandyje esančių gastriną gaminančių G-ląstelių hiperplazija.
  • Be to, yra prielaidos apie galimą šios ligos genetinį pobūdį, kai paveldimi veiksniai perduodami iš motinos vaikams.

Simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientui būdingi skrandžio opa arba dvylikapirštės žarnos opa. Gautas skausmas gali turėti netipišką lokalizaciją, yra užsispyręs ir dažnai prastai gydomas įprastais opų opais.

Paprastai pacientai skundžiasi dėl intensyvaus skausmo atsiradimo viršutinėje pilvo dalyje. Jie pasirodo po valgio (kaip ir skrandžio opa) arba tuščiu skrandžiu. Tiriant šių virškinimo trakto dalių gleivines, atskleidėme įvairaus gylio opas. Be to, tokie pažeidimai gali sukelti dvylikapirštės žarnos sienos ar skrandžio perforaciją ir kraujavimą iš virškinimo trakto.

Maždaug 35-60% pacientų, kuriems pasireiškia viduriavimas, o kai kuriems pacientams šis pasireiškimas yra vienintelis Zollingerio-Elisono sindromo požymis. Išmatos tampa pusiau formos, vandeningos ir jame yra daug riebalų ir nesmulkintų maisto dalelių.

Daugumai pacientų pasireiškia skausmo ir viduriavimo derinys. Be to, Zollinger-Ellison sindromo pacientai gali pateikti šiuos skundus:

  • raugi rūgštus;
  • degimo pojūtis už krūtinkaulio ir rėmens;
  • vėmimas;
  • pykinimas;
  • svorio netekimas (su ilgalaikiu viduriavimu).

Maždaug 13% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, atsiranda sunki stemplė. Kai kuriuose iš šių pacientų gali atsirasti skrandžio opos ir stemplės griežtumai.

Įrankių patikrinimų metu rastas gastrinomas reiškia tamsiai raudoną truputį suapvalintą švietimą su tankia konsistencija. Jis gali būti vienas arba keli.

Jei pasireiškia piktybinis gastrinomos atvejis, pacientui pasireiškia vėžio intoksikacijos požymiai ir atsiranda kacheksija. Jei navikas duoda metastazių, atsiranda regioninių limfmazgių, mediastino, blužnies ar kepenų pažeidimo simptomų.

Galimos komplikacijos

Zollingerio-Elisono sindromas gali būti sudėtingas dėl šių patologinių sąlygų:

  • opos perforacija ir peritonito vystymasis;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • apatinės stemplės ribojimai;
  • svorio netekimas (iki cachexia);
  • širdies veikimo sutrikimai, atsirandantys dėl ilgalaikio viduriavimo, dėl to labai sumažėjo kalio kiekis;
  • tulžies latako suspaudimas, kai atsiranda virškinimo trakto sutrikimų ir gelta;
  • piktybinių navikų ir jo metastazių.

Diagnostika

Ankstyvą Zollingerio-Elisono sindromo diagnozę dažnai stabdo šios ligos klinikinių požymių panašumas su pepsine opa. Tokiais atvejais svarbi diagnostinė vertė turi šiuos tyrimus:

  • kraujo tyrimas su serumo gastrinu;
  • skrandžio sulčių analizė su funkciniais tyrimais (maistas ar farmakologinis su sekrecinu ir kalcio druskomis).

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientų analizėje nustatomas gastrino kiekio padidėjimas iki 1000 pg / ml arba didesnis ir laisvojo druskos rūgšties kiekio padidėjimas 4-10 kartų.

Be šių laboratorinių tyrimų, atliekami šie bandymai: t

  • chromogranino A lygio nustatymas;
  • hormonų tyrimai (insulinas, prolaktinas, somatotropinas ir kt.).

Siekiant įvertinti vidaus organų pažeidimų pobūdį, atliekami šie tyrimai:

  • skrandžio radiografija;
  • FGDS;
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • MRT;
  • CT nuskaitymas;
  • selektyvus pilvo angiografija, kad būtų galima išmatuoti gastrino lygį kasos venos;
  • scintigrafija su somatostatino analogais, paženklintais radioizotopais;
  • radioizotopų kaulų nuskaitymas.

Jei įtariate Zollingerio-Elisono sindromą, šios ligos diferencinė diagnostika visada atliekama su tokiomis ligomis:

  • dažnai pasikartojančios ir ilgos gijimo virškinimo trakto opos;
  • plonosios žarnos navikai;
  • celiakija;
  • hipergastrinemija, kurią sukelia gastritas, B12 nepakankama anemija, hipertirozė ar pylorinė stenozė.

Gydymas

Jei aptinkamas Zollingerio-Elisono sindromas, pacientas yra hospitalizuotas į gastroenterologinį ar chirurginį skyrių. Jei navikas yra piktybinis, pacientui rekomenduojama gydyti onkologinėje klinikoje.

Konservatyvi terapija

Zollinger-Ellison sindromo gydymas vaistais yra skirtas sumažinti rūgštingumą, užkirsti kelią naujų opų atsiradimui ir gydyti esamas opas. Norėdami tai padaryti, pacientui gali būti priskiriamos šios narkotikų grupės:

  • H2-histamino blokatoriai - Famotidinas, Ranitidinas;
  • protonų siurblio inhibitoriai - Rabeprazolas, Lansoprazolas, Omeprazolas ir kt.;
  • m-cholinolitikai - pirenzepinas, platifilina hidrochloridas;
  • stomatostatino analogas - oktreotidas.

Siekiant sulėtinti naviko augimą arba sumažinti jo dydį, gali būti skiriami citostatikai - 5-fluorouracilas, doksirubicinas, streptozocinas ir kt.

Chirurginis gydymas

Jei nėra gastrinomos metastazių, galima pašalinti minimaliai invazinę chirurginę operaciją, pvz., Dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomijos skaidulinės optinės diaphanoscopy, po to - gleivinės peržiūrą. Sudėtingesniais atvejais ir kai neįmanoma nustatyti auglio vietos, atliekama visa skrandžio gastrektomija arba skrandžio rezekcija su proksimaline vagotomija ar pyloroplastika.

Prognozė

Zollingerio-Elisono sindromo rezultatas yra šiek tiek geresnis nei kitų virškinimo sistemos vėžio prognozių. Šis faktas paaiškinamas santykinai lėtu gastrinomos augimo tempu. Net nustatant kepenų metastazes, 5 metų išgyvenamumas yra 50–80%, o atlikus radikalias chirurgines intervencijas, šis skaičius siekia 70–80%. Zollinger-Ellison sindromo paciento mirties pradžią gali sukelti sunkios šios ligos opos komplikacijos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei turite skausmą skrandyje, viduriavimas, rėmuo ir raugėjimas turėtų pasitarti su gastroenterologu. Diagnozei gydytojas gali paskirti laboratorinį tyrimą, kad nustatytų gastrino lygį serume, skrandžio sultyse, hormonuose ir kt. Gastrinomas reikia konsultacijos onkologo.

Zollingerio-Elisono sindromas yra reta, bet rimta liga, kuri yra pavojinga jos komplikacijoms. Jo klinikiniai požymiai daugeliu atvejų yra panašūs į įprastos peptinės opos simptomus, o šiame patologijoje susidaręs navikas gali būti piktybinis ir metastazuojantis. Be to, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos gali sukelti sunkias komplikacijas, tokias kaip perforacija, peritonitas ir kraujavimas iš virškinimo trakto. Radikalios operacijos gali žymiai pagerinti pacientų išgyvenimo prognozę.

Informacinis vaizdo įrašas apie Zollingerio-Elisono sindromą:

Programoje „Gyventi sveikai!“ Su Elena Malysheva kalbėti apie gastrinomą (žr. 35:20 min.):

Zollingerio-Elisono sindromas (kasos gastrinoma): kas tai yra, priežastys, diagnozė, gydymas

Zollingerio-Elisono sindromas yra patologinė būklė, kurią sukelia funkcionaliai aktyvus kasos Langerhanso salų (gastrinomas) auglys. Tai reta liga, kai auglys, kurio kiekis viršija, gamina hormonų gastriną. Patologija yra reali grėsmė žmogaus gyvybei. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad galėtumėte laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

Gastrinoma yra kasos adenoma, kuri sukelia polipeptido hormono gastrino perteklių. Jo įtakoje padidėja skrandžio parietalinių ląstelių skaičius, didėja druskos rūgšties sekrecija, dėl kurios atsiranda virškinimo trakto gleivinės defektų - peptinių ir dvylikapirštės žarnos opų. Juos sunku gydyti vaistais ir juos lydi nuolatinis viduriavimas. Netipinės lokalizacijos opos yra ilgos ir dažnai pasikartoja.

Gastrinoma daugeliu atvejų yra lokalizuota kasoje, šiek tiek rečiau viduje, dvylikapirštės žarnos ir limfmazgiuose, esančiuose netoli liaukos. Kalbant apie morfologiją, navikas turi mezglią struktūrą, tamsiai raudoną, gelsvą arba pilką spalvą, suapvalintą formą ir tankią tekstūrą be aiškios kapsulės. Gastrinomų dydis dažnai svyruoja nuo 1-3 mm iki 1-3 cm skersmens. Didžioji dalis gastrinomo yra piktybinis navikas. Jiems būdingas lėtas augimas ir metastazavimas į regioninius limfmazgius ir gretimus organus.

Gastrinomas yra suskirstytas į vienišas ir daugiskaitą. Pirmieji yra lokalizuoti kasoje, pastarieji dažniau pasireiškia daugelio neoplazijų, turinčių pakitimus kitose organizmo endokrininėse liaukose.

Pirmą kartą praėjusio amžiaus viduryje du mokslininkai apibūdino patologiją - Zollinger ir Allison. Pacientams, jie nustatė sunkiai išgydomą opą viršutiniame GI, skrandžio sulčių aukštą rūgštingumą ir kasos salos aparato naviką. Mokslininkai nustatė glaudų patogenetinį ryšį tarp gleivinės opos ir šio naviko sukeltos hormoninės medžiagos. Zollingerio ir Ellisono atlikto darbo dėka sindromas gavo savo vardą.

Zollingerio-Elisono sindromas taip pat vadinamas opinis opinis diatezės sindromas. Tai gana retas virškinimo trakto patologija, kuri vyrauja vyrams nuo 20 iki 50 metų. Patologijos diagnozė susideda iš gastrinemijos nustatymo, provokuojančių testų atlikimo, endoskopijos, transhepatinės angiografijos, rentgeno, ultragarso, tomografijos. Pacientai, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi chirurginiu ir vaistiniu būdu: jie pašalina gastrinomą, atlieka antiproliferacinį ir simptominį gydymą. Jie yra skirti vaistams, kurie mažina skrandžio sulčių rūgštingumą ir chemoterapiją. Zollingerio-Elisono sindromas yra labai pavojinga liga. Vėlyva diagnozė ir netinkama terapija lemia pacientų mirtį.

Priežastys

Tiesioginė ligos priežastis yra kasos navikas. Labai retais atvejais jis gali būti lokalizuotas skrandyje arba įvairiose žarnyno dalyse. Gastriną gaminantis navikas kartais tampa daugybinės adenomatozės pasireiškimu.

Šiuo metu gastrinomų susidarymo priežastys ir mechanizmas nėra visiškai suprantami. Yra genetinė naviko atsiradimo teorija, pagal kurią liga yra paveldima iš motinos į vaiką. Genų mutacijos sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakeistų ląstelių augimą.

Paprastai G-ląstelės gamina gastriną, kuris skatina druskos rūgšties perteklinį išsiskyrimą, kurio perteklius sukelia skrandžio turinio rūgštėjimą ir slopina gastrino gamybą. Vandenilio chlorido rūgštis pagal grįžtamojo ryšio principą tampa hormonų sekrecijos inhibitoriumi. Naudojant Zollinger-Ellison sindromą šis procesas nėra kontroliuojamas, o tai sukelia nuolatinę hipergastrinemiją. Hipergastrinemija taip pat yra skydliaukės naviko, inkstų lipomos, karcinoido, stemplės leiomyomos pasireiškimas. Didžiojo kiekio gastrino gamyba skatina skrandžio rūgšties sekreciją. Padidėjęs rūgštingumas yra skrandžio opų susidarymo priežastis, kurios negali būti gydomos opa.

Zollinger-Ellison sindromo rizikos grupei priklauso:

  • patyrusiems rūkaliams
  • vyresnio amžiaus žmonėms
  • pacientams, sergantiems diabetu ar lėtiniu pankreatitu, t
  • antsvorį turintys žmonės
  • nesilaikant maisto režimo,
  • turi paveldimą polinkį į šią patologiją.

Vaizdo įrašas: apie Zollingerio-Elisono sindromo koncepciją

Klinikinis vaizdas

Zollingerio-Elisono sindromas pradiniame etape beveik nepasireiškia. Vienintelis ligos simptomas yra nuolatinis viduriavimas, kurį sukelia hidrochlorido rūgšties perteklinis išsiskyrimas.

  1. Skausmo sindromas Esant opoms, sunkūs skausmai atsiranda visiškai netinkamose vietose, kurių vaistas yra prastai sustabdytas. Viršutinės pilvo skausmas yra labai patvarus ir intensyvus. Jis pasireiškia po valgymo, tuščiame skrandyje arba po valgio. Skausmas hipochondrijose dažnai spinduliuoja atgal.
  2. Dispepsija. Pacientai turi rėmenį, rūgštų rauginimą, degimą krūtinėje, apetito netekimą, pykinimą, skrandžio turinio vėmimą skausmo sindromo aukštyje.
  3. Sutrikusi išmatos Viduriavimas sukelia pernelyg didelę druskos rūgšties įterpimą į žarnyną, didinant jo variklį ir silpninant siurbimo funkcijas. Kėdė yra gausu, pusiau formos, vandeninga, su nesuvirškinto maisto fragmentais ir riebalais. Steatorėja yra dažnas sindromo požymis, kurį sukelia lipazės inaktyvacija. Viduriavimas yra nuolatinis arba periodinis. Jis pasireiškia 50% pacientų, o 20% - tai vienintelis ligos požymis.
  4. Piktybinė gastrinaemija pasireiškia reikšmingu kūno svorio sumažėjimu iki kūno išsekimo, kraujavimo iš virškinimo trakto, rūgšties ir vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimo.
  5. Daugeliui pacientų atsiranda stemplės simptomų.
  6. Galimas padidėjęs kepenys.

Ligoniui lokalizavus kasos galvoje, liga pasireiškia niežtinga oda, skausmingas pojūtis dešinėje hipochondrijoje, riebios išmatos, meteorizmas. Organo uodegos ar kūno pažeidimo požymiai yra: splenomegalija, kūno masės indekso sumažėjimas, skausmas kairėje pusėje po šonkauliais.

Zollinger-Ellison sindromo opos turi savo savybes. Jie yra gana dideli, daugkartiniai ir sunkiai reaguoja į gydymą opa.

Dažnai patologijos komplikacijos yra:

  • opa ir peritonitas,
  • kraujavimas iš virškinimo trakto,
  • opos litavimas su gretimais organais,
  • rando susitraukimas iš kūno
  • opų pasikartojimas po operacijos,
  • organizmo išeikvojimas
  • širdies funkcijos sutrikimas
  • metastazė gastrinoma.

Diagnostika

Gastroenterologai analizuoja ligos istoriją, paciento skundus, gyvenimo istoriją, šeimos istoriją. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas opų opų atsparumui opai gydyti, jų daugybei, dažnai pasikartojančiam atkryčiui, nepaaiškinamam viduriavimui, hiperkalcemijai, Helicobacter pylori infekcijos nebuvimui ir NSAID vartojimui. Tuomet gydytojas atlieka objektyvų tyrimą, kurio metu atskleidžia odos apvalkalą arba geltonumą. Palpacijos metu jie pasireiškia žymiu skausmu epigastriniame regione.

Kadangi ligos simptomai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas virškinamojo trakto ligas, būtina atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima nustatyti tinkamą diagnozę. Instrumentiniai ir laboratoriniai diagnostikos metodai leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

Klinikinė ligos diagnozavimo medžiaga yra paciento kraujas ir skrandžio sultys. Iš kraujo nustatoma hormono gastrino koncentracija, o skrandžio sultyse - rūgštingumo lygis. Su šia patologija abu rodikliai bus padidinti. Siekiant atskirti Zollingerio-Elisono sindromą ir skrandžio opą, būtina nustatyti kenksmingos bakterijos Helicobacter pylori buvimą žmogaus organizme. Norėdami tai padaryti, atlikite kraujo tyrimą, išmatą, kvėpavimo testą, citologiją. Išmatų turinys tiriamas pagal kopogramos rodiklius.

Patologiniai patologijos diagnostikos metodai yra: esofagogastroduodenoskopija, skrandžio rentgenograma, CT ir MRI, selektyvi angiografija. Šie tyrimo metodai leidžia patvirtinti kasos naviko buvimą, nustatyti jo dydį ir tikslią lokalizaciją. Metastazių nustatymui atliekami krūtinės ląstelių rentgenografija, endoskopinė ultragarso analizė, scintigrafija su radioaktyviais izotopais pažymėtomis somatostatino analogais ir radioizotopų kaulų nuskaitymas.

gastrinomos CT skenavimas

Gydymas

Asmenys su Zollingerio-Elisono sindromu gydomi ligoninės gastroenterologiniame ar chirurginiame skyriuje. Esant piktybiniam navikui, pacientai yra hospitalizuojami onkologiniame vaistiniame skyriuje.

Pacientams, kuriems yra gastrinoma, reikia laikytis tam tikro režimo ir dietos. Dietiniai valgiai organizuojami priklausomai nuo paciento būklės. Dietos terapijos tikslas yra sumažinti virškinimo trakto dirginimą, sumažinti uždegimą, pagreitinti opų gijimą. Valgyti turėtų būti ne daugiau kaip 6 kartus per dieną. Maistas turėtų būti garinamas, virinamas, kepamas ir suvartotas nuskustas.

Konservatyviosios terapijos tikslas - greitai išgydyti opas, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, užkertant kelią recidyvui. Paprastai pacientams skiriami šie vaistai: omeprazolis, ranitidinas, famotidinas, platjfilinas, pirenzepinas, gastrotsepinas, oktreotidas. Visi šie vaistai priklauso skirtingoms farmakologinėms grupėms, tačiau turi vieną poveikį - prieš opą ir prieš proliferaciją. Kadangi opų pasikartojimo rizika yra labai didelė, šie vaistai skiriami gyvybei didelėmis dozėmis.

Chirurginis gydymas yra potencialiai piktybinio naviko pašalinimas. Idealiu atveju, auglys turėtų būti visiškai pašalintas, o tai sudarys palankiausią prognozę. Po operacijos medžiaga siunčiama į histologiją, su kuria jie paaiškina gerą auglio kokybę. Jei formavimas yra toks, kad jo neįmanoma pasiekti, galima pašalinti dalį ar visą organą. Pacientai nurodė skrandžio pašalinimą. Šiuo atveju navikas pašalinamas. Gastrinas neturi įtakos organui, o ligos simptomai nebėra.

išilginė duodentotomija, gastrinomos pašalinimas

  1. Enukleacija - gastrinomos pašalinimas be jos lukštų pjūvių.
  2. Pankreatoduodeninė rezekcija - dalies kasos ir dvylikapirštės žarnos pašalinimas.
  3. Kasos distalinė rezekcija.
  4. Tarpinė kasos rezekcija.
  5. Selektyvus gastrolinomos embolizavimas.
  6. Skrandžio rezekcija.
  7. Iš viso gastrektomija.
  8. Laparoskopija yra dažnas reiškinys, kuriam nereikia visiškai atidaryti pilvo ertmės, paliekant jokių randų, mažinant kraujavimo ir komplikacijų riziką.
  9. Esant metastazėms kepenyse, atliekama jos rezekcija.

Po operacijos pacientui skiriamas vitaminas B12 ir specialūs kalcio papildai.

Dažnai pacientai kreipiasi į gydytoją, kai vidaus organuose jau yra metastazių. Tokiais atvejais visiškai išgydyti po operacijos galima tik 30% pacientų.

Chemoterapija plačiai naudojama esant piktybiniam navikui. Jis slopina naviko augimą. Tačiau net toks gydymas neužtikrina palankių rezultatų. Pacientams skiriamas vaistų derinys - Streptozotsin, Fluorouracilas, Doksorubicinas.

Prognozė ir prevencija

Patologijos prognozė priklauso nuo naviko histologijos, jo buvimo vietos ir metastazių buvimo. Daugeliu atvejų prognozė yra palyginti palanki. Taip yra dėl lėto auglio augimo ir daugelio vaistų, kurie mažina skrandžio sekreciją, buvimo šiuolaikinėje farmacijos rinkoje.

5 metų išgyvenimo prognozė priklauso nuo pradinės paciento sveikatos būklės, taikomo gydymo metodo, metastazių buvimo vidaus organuose. Mirtimi pasitaiko sunkių opinių pažeidimų.

Siekiant išvengti patologijos vystymosi, ekspertai rekomenduoja laikytis šių taisyklių:

  • valgykite teisę
  • reguliariai apsilankykite gastroenterologe,
  • kartą per metus, kad būtų atliktas virškinimo trakto endoskopinis tyrimas, t
  • kovoti su blogais įpročiais
  • išvengti streso ir konfliktų.

Zollinger - Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, kurį sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai, druskos rūgšties hiperhypersekcija ir jos opinis poveikis virškinimo trakto gleivinei. Liga pasireiškia opos simptomais: skausmu, viduriavimu, rėmeniu, kraujavimu ir kraujavimu iš virškinimo trakto. Zollingerio-Elisono sindromo diagnostika pagrįsta bazinio gastrino, endoskopinių ir rentgeno tyrimų, ultragarso, CT, selektyviosios angiografijos duomenų nustatymu. Zollinger-Ellison sindromo gydymas gali apimti gastrinomos pašalinimą, pilną gastrektomiją, vagotomiją, H2 blokatorių vartojimą, m-cholinolitikus, protonų siurblio inhibitorius, chemoterapiją.

Zollinger - Ellisono sindromas

Zollingerio-Ellisono sindromą sukelia hormoninio aktyvaus kasos ar dvylikapirštės žarnos naviko, kuris sukuria per didelį kiekį gastrino, atsiradimą, dėl kurio padidėja rūgšties gamyba skrandyje ir vystosi peptinės ir dvylikapirštės žarnos opos.

Gastrino gamybai būdingi navikai (gastrinomas) priklauso APUD sistemos endokrininių ląstelių adenomoms ir yra pavaizduoti vieninteliais arba daugialypiais tamsiai raudonos spalvos mazgais su apvalia (kiaušinio) forma, tankia konsistencija, mažu dydžiu (paprastai nuo 0,2 iki 2 cm). Zollingerio-Elisono sindromo metu gastrinomas yra daugiausia kasos kūno ar uodegos, apie trečdalį dvylikapirštės žarnos ar peripankreatinių limfmazgių (retai skrandyje, blužnyje, kepenyse). Du trečdaliai gastrinomų yra piktybiniai navikai, auga lėtai, metastazuojasi daugiausia regioniniuose ir supraclavikuliniuose limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, tarpstatiniame, peritoneume ir odoje.

Zollingerio-Elisono sindromo atveju daugelio viršutinės virškinimo trakto opų buvimas netipiškai lokalizuojamas (pvz., Distalinėje dvylikapirštės žarnos dalyje, jejunume), ilgai trunkantis ir dažnai pasikartojantis. Zollingerio-Elisono sindromas yra retai patologija gastroenterologijoje (apie 4 atvejai vienam milijonui žmonių), daugiausia vyrams nuo 20 iki 50 metų.

Priežastys

Pagrindinė Zollingerio-Elisono sindromo priežastis yra nuolatinė, nekontroliuojama hipergastrinemija, kurią sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai. Beveik ketvirtadalis pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, rodo daugkartinę I tipo endokrininę adenomatozę, o ne tik kasos, bet ir hipofizės, skydliaukės ir skydliaukės bei antinksčių liaukos.

Kartais Zollingerio-Elisono sindromas gali būti susijęs su antropo gastriną gaminančių G-ląstelių hiperplazija. Paprastai G-ląstelių gastrino sekreciją reguliuoja neigiamas grįžtamojo ryšio mechanizmas (inhibitorius yra druskos rūgšties išsiskyrimas). Gastrino naviko gamyba Zollingerio-Elisono sindrome visai nereglamentuojama, o tai lemia nekontroliuojamą hipergastrinemiją.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo atveju sunki skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa gali būti aptikta netipiškai, tolerantiškai gydant nuo opos. Klinikiniai Zollingerio-Elisono sindromo simptomai yra nuolatinis, stiprus pilvo viršutinės pilvo skausmas, didelės, pusiau formos ar vandeningos išmatos, kuriose yra didelis riebalų kiekis (viduriavimas ir steatorėja), ilgas rėmuo ir raugėjimas, stemplės uždegimas, stemplės įtempimas. Viduriavimą sukelia rūgštėjimas jejunum turinyje, padidėjęs peristaltika, uždegimo raida ir absorbcijos sutrikimas.

Piktybinis Zollingerio-Elisono sindromo pobūdis gali rodyti reikšmingą kūno svorio sumažėjimą. Su Zollingerio-Elisono sindromu yra tendencija sukurti destruktyvius procesus ir komplikacijas (perforaciją ir kraujavimą iš virškinimo trakto).

Diagnostika

Zollinger - Ellison sindromo ankstyvos diagnostikos sunkumai yra susiję su simptomais, panašiais į įprastą peptinę opą. Palpacija atskleidė stiprų skausmą epigastrijoje, vietos skausmą opoje (teigiamas Mendelio simptomas).

Zollingerio-Elisono sindromo diferencinė diagnostinė vertė turi bazinio gastrino lygį serume ir skrandžio sekrecijos rodiklius, atliekant funkcinius tyrimus su standartizuota dietine apkrova arba vartojant į veną sekreciną, gliukagoną, kalcio druskas. Zollinger - Ellison sindromui, priešingai nei įprasta peptinė opa, yra reikšmingas gastrino kiekio kraujyje padidėjimas (iki 1000 pg / ml ar daugiau) ir laisvos druskos rūgšties (4-10 kartų) srauto greitis. Specifinis Zollingerio-Elisono sindromo tyrimas yra sekrecino testas, kurio įvedimas didina gastrino lygį daugumoje pacientų (su dvylikapirštės žarnos opomis, jo koncentracija mažėja). Panašų poveikį sukelia gliukagono ir kalcio gliukonato pakrovimo bandymas.

Zollingerio - Elisono sindromo diagnozę papildo instrumentiniai tyrimo metodai. Įtarimas dėl Zollingerio - Elisono sindromo gali atsirasti dėl daugelio opinių pažeidimų ir neįprastos opų vietos, pasireiškusios skrandžio ir FGDS rentgeno spinduliais. Ultrasonografija pilvo ertmėje ir CT leidžia vizualizuoti kasos naviką, o esant piktybiniam gastrinomui, taip pat yra reikšmingas kepenų padidėjimas ir auglio susidarymas. Labiausiai informatyvus, bet techniškai sudėtingesnis Zollingerio-Elisono sindromo diagnozavimo metodas yra selektyvus pilvo angiografija, nustatanti gastrino lygį kasos venose.

Zollingerio - Ellisono sindromas yra diferencijuotas su sunkiais cikizacijomis ir dažnai pasikartojančiomis viršutinės GI trakto opa, celiakija, plonųjų žarnų navikais, hipergastrinemija su hipertiroze, gastritu, pylorine stenoze, B12 trūkumu.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Radikalus Zollingerio-Elisono sindromo gydymo metodas yra visiškai pašalinus gastrinomą su dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomijos skaidulinės optinės diafoskopijos atlikimu, kruopščiai peržiūrint gleivinę. Dažnai operacijos metu įvairiuose organuose aptinkamos gastrinoomos metastazės, todėl tik po 30% pacientų galima visiškai išgydyti po tokios operacijos.

Skrandžio rezekcijos su proksimaliniu selektyviu vagotomija arba pyloroplastika Zollingerio-Elisono sindromo efektyvumas yra mažas, nes opos gali pasikartoti labai greitai. Anksčiau plačiai vartojama visa gastrektomija šiuo metu nurodoma tik nesant konservatyvaus gydymo rezultato ir sudėtingo opinio proceso eigos.

Zollinger - Ellison sindromo: histamino H2 receptorių blokatorių (ranitidino, famotidino), kartais derinant su selektyviais m-cholinolitikais (platifilinu, pirenzepinu), protonų siurblio inhibitoriais (omeprazolu, lansoprazolu), kaip konservatyvios medicininės praktikos vaistai naudojami kaip konservatyvi medicininė praktika. ). Vaistai gali būti skiriami gyvybei dėl didelio opos atsinaujinimo pavojaus, jų dozės yra didesnės nei gydant įprastą peptinę opą ir priklauso nuo druskos rūgšties bazinės sekrecijos. Dėl piktybinių ir neveikiančių gastrinomų vartojama chemoterapija (streptozocino, fluorouracilo ir doksorubicino derinys).

Prognozė

Zollingerio - Ellisono sindromo prognozė yra šiek tiek geresnė nei kitų piktybinių navikų, ir yra susijusi su gana lėtu augimu: 5 metų išgyvenimas net esant kepenų metastazėms yra 50-80%, po radikalių operacijų - 70-80%. Mirtį gali sukelti ne pats auglys, bet sunkių opinių pažeidimų komplikacijos.

Zollinger - Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra būklė, kurią sukelia gastrino išskiriantis navikas, kuris gali būti kasoje, skrandyje ar dvylikapirštės žarnos dalyje. Neoplazmas aktyvuoja druskos rūgšties išsiskyrimą, kuris sukelia du pagrindinius sindromo simptomus - nuolatinį viduriavimą ir skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsines opas, kurių negalima gydyti standartiniu būdu.

Formos

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, lydintis gastrinoidų (auglio, kuris gamina gastriną). Pagal lokalizaciją yra trijų tipų navikai:

  • kasos gastrinoma (navikas gali būti galvos, kūno ar uodegos srityje);
  • skrandžio gastrinoma;
  • dvylikapirštės žarnos gastrinoma.

Kai kuriais atvejais tai yra organo ląstelės, iš kurių ji yra suformuota, tačiau dažnai atsinaujina į piktybinį naviką ir praranda savo ląstelių diferenciaciją.

Priežastys

Zollingerio-Elisono sindromas atsiranda dėl gastriną gaminančio naviko vystymosi. 85% atvejų neoplazma atsiranda uodegos ar kasos galvos srityje, 15% pacientų, esančių skrandžio srityje. Kai kuriems pacientams, sergantiems sindromu, tai nėra aptiktas navikas, bet antrum gleivinės G-ląstelių hiperplazija. Ketvirtadalis pacientų sindromas nėra susijęs su naviku, bet su daugybine endokrinine adenomatoze, kurioje pažeidimas pastebimas ne tik kasos liaukoje, bet ir paratiroidinėse liaukose, hipofizėje, antinksčių liaukose.

Remiantis įvairiais šaltiniais, 60–90% atvejų naviko pobūdis yra piktybinis, tačiau jo augimas yra lėtas, metastazės veikia limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, mediastine. Dažniausiai auglių dydis yra 0,2–2 cm, o išskirtiniais atvejais - 5 cm ar daugiau.

Zollingerio-Elisono sindromas - retas patologija: diagnozuoti 1-4 atvejus milijonui. Iki šiol jos priežastys ir patogenezė nėra gerai suprantami. Kadangi sindromas ankstyvuose etapuose yra painiojamas su peptine opa, tikėtina, kad iki 1% pacientų, sergančių dvylikapirštės žarnos opomis, iš tikrųjų yra Zollingerio-Elisono sindromas. Manoma, kad paveldimas veiksnys vaidina tam tikrą vaidmenį, patologija perduodama per motinos liniją.

Simptomai

Pirmieji simptomai yra panašūs į bendrą skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opą. Tai yra viršutinės pilvo skausmai, atsirandantys iš karto po valgio arba tuščiame skrandyje arba po kelių valandų po valgio. Todėl diagnozę visada reikia paaiškinti. Jei gydymą nustato opa, jis neveiks.

Konkretūs Zollingerio-Elisono sindromo bruožai:

  • viduriavimas (vandeningos arba pusiau formos išmatos su riebalų ir nesmulkintų maisto fragmentų pūslelėmis), kurį sukelia rūgštėjimas jejunumo turinyje, uždegimas, susilpnėjusi absorbcijos funkcija ir padidėjęs peristaltika;
  • deginimas krūtinkaulyje, raugėjimas, rėmuo, dažnai klaidinantis dėl gastroezofaginio refliukso ligos;
  • pykinimas, vėmimas;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • kūno svorio sumažėjimas (pastebėtas dėl viduriavimo ir piktybinio naviko pobūdžio).

Komplikacijos

Zollingerio-Elisono sindromo metu pastebimi įvairūs destrukciniai procesai ir virškinimo trakto komplikacijos:

  • opos perforacija peritonito vystymuisi;
  • apatinės stemplės susiaurėjimas (liumenų susiaurėjimas);
  • kraujavimas iš virškinimo trakto iš opų;
  • didelis svorio kritimas ir švaistymas;
  • sutrikusi širdies funkcija, susijusi su kalio trūkumu;
  • gastrinomos metastazės kepenyse, limfmazgiuose ir kituose organuose;
  • gelta dėl to, kad auglys sulaužė tulžies lataką.

Sindromo opos nereaguoja į standartinį gydymą opa ir yra linkusios į komplikacijas, kurios gali kelti grėsmę paciento gyvybei. Padėtis gali būti išspręsta tik pašalinus sindromo priežastį - chirurginį naviko pašalinimą.

Diagnostika

Ankstyvajame etape Zollingerio-Elisono sindromo simptomai nėra būdingi, sunku diagnozuoti ligą. Simptomai panašūs į bendrą pepsinę opą. Taigi, palpacija gali būti pažymėta teigiamu Mendelio sindromu - sunkiu epigastriumo skausmu ir vietiniu skausmu opos vietoje.

Diferencinėje diagnozėje atliekamas vaidmuo atliekant bazinio gastrino tyrimą serume, kuris atliekamas taikant radioimuninį metodą. Taip pat atliekama skrandžio sekrecijos analizė - tai funkcinių testų serija su maistine ar intravenine sekrecino, gliukagono, kalcio druskų doze. Zollingerio-Elisono sindromo atveju gastrino lygis pakyla iki 1000 pg / ml arba daugiau, tai yra 5–30 kartų didesnis nei normalus, o laisvosios druskos rūgšties srautas padidėja 4–10 kartų, o tai nėra būdinga įprastai skrandžio opai. Tačiau reikia nepamiršti, kad ši būklė gali pasireikšti ir su B12 trūkumu, lėtiniu inkstų nepakankamumu, pylorine stenoze, taip pat pacientais, kuriems buvo atlikta plati žarnyno rezekcija arba vagotomija.

Zollingerio-Elisono sindromo metu kalcio gliukonato intraveninis vartojimas sukelia gastrino kiekio padidėjimą 50%, o pepsine opa - pokyčiai yra nedideli. Bandymas su standartizuotu maistu (30 g baltymų, 20 g riebalų ir 25 g angliavandenių) neturi įtakos pradinei gastrino koncentracijai, nors jo kiekis žymiai padidėja su opa.

Instrumentiniai tyrimo metodai taip pat suteikia konkretų vaizdą. Taigi skrandžio rentgenografija ir stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos endoskopinis tyrimas gali atskleisti opų ar jų netipinės padėties įvairovę. Kartais rentgeno spinduliai rodo skrandžio gleivinės sutirštėjimą, tačiau tai nėra specifinis sindromo simptomas.

Pilvo organų CT ir ultragarsu galima parodyti kasos naviko vizualizaciją, taip pat kepenų padidėjimą ir metastazių buvimą, jei navikas yra piktybinis. Tačiau metodas yra veiksmingas tik 50–60% atvejų, nes mažo dydžio navikas yra labai lengva praleisti.

Diagnozuojant Zollingerio-Elisono sindromą, gali būti labai svarbus selektyvus pilvo angiografija, nustatant gastrino lygį kasos venose. Jis atskleidžia 80% patologiją. Tačiau pats metodas yra techniškai sudėtingas ir reikalauja daug patirties.

Be aprašytų metodų, diferencinė diagnozė yra įmanoma pasikartojančioms virškinimo trakto opoms, celiakijai, mažiems žarnyno navikams, hipergastrinemijai dėl gastrito, hipotirozės.

Gydymas

Zollinger-Ellison sindromo gydymas yra skirtas ligos priežasties pašalinimui. Priklausomai nuo naviko tipo, gali būti nustatyta konservatyvi arba operatyvinė terapija.

Konservatyvūs metodai apima vaistus, kurie slopina druskos rūgšties sekreciją. Tai yra histamino H2 receptorių blokatoriai, kurie kartais derinami su selektyviais M-cholinolitikais, taip pat protonų siurblio inhibitoriais. Dėl recidyvo pavojaus tokie vaistai skiriami gyvybei ir dozėms, didesnėms nei skrandžio opos atveju, tačiau pagal druskos rūgšties išsiskyrimo lygį.

Chirurginis sindromo gydymas nurodomas nesant konservatyvaus gydymo rezultato, taip pat piktybinio naviko pobūdžio. Tačiau visiškas gastrinomos pašalinimas galimas tik 10% atvejų, nes navikas greitai metastazuoja. Anksčiau tokiose situacijose buvo panaudota visa gastrektomija (viso skrandžio pašalinimas), dabar tokios radikalios operacijos indikacijos yra ribotos.

Apskritai, Zollingerio-Elisono sindromo prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Net ir esant kepenų metastazėms, gydytojai skiria pacientą 5 metus 50–80% atvejų, o po radikalios terapijos - 70–80%. Šiuo atveju didžiausias pavojus yra ne pats auglys, kaip sunkių opinių pažeidimų komplikacijos.

Šis straipsnis skelbiamas tik švietimo tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesionali medicininė pagalba.

Zollingerio-Elisono sindromas: priežastys, klinikinis pristatymas, gydymas

Zollinger-Ellison sindromas retai diagnozuojamas. Ši patologija gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Tačiau dažniausiai tai randama per 20-50 metų. Jei atsiranda ligos požymių, verta paminėti gastroenterologą, kuris tiksliai diagnozuos. Gydymas dažniausiai yra vaistų, kurie mažina skrandžio sulčių gamybą ir skatina opų gydymą. Bet kuriuo atveju gydytojas turėtų pasakyti apie Zollingerio-Elisono sindromo simptomus ir gydymą.

Patologijos esmė ir klasifikacija

Daugelis pacientų stebisi, kas yra Zollingerio-Elisono sindromas. Ligos apibūdinimas yra toks: pagal šį terminą jie reiškia būklę, kurią sukelia skrandžio naviko sintezės naviko buvimas kasoje. Šis susidarymas gali būti lokalizuotas skrandžio sienoje. Dažnai yra jejunumo arba dvylikapirštės žarnos pažeidimas.

Padidėjus gastrino kiekiui kraujyje, aktyvuojama skrandžio sulčių, fermentų ir druskos rūgšties sintezė. Dėl to susidaro įvairūs opūs pakitimai, turintys skirtingo laipsnio gylį.

Patologija gali išsivystyti bet kuriam asmeniui, bet vyrai yra labiau linkę į jį.

Gydytojai atkreipia dėmesį į šias ligos rūšis:

  1. Pavienės formacijos - tokie navikai diagnozuojami 70% atvejų. Jie lokalizuojami kasoje.
  2. 25% atvejų pastebimi daugybiniai navikai. Išvaizda jie yra endokrininės neoplazijos. Ligonių, esančių kasoje, adenohypophysis, parathormono liaukose, paplitimas. Jie taip pat gali būti aptikti pilvo audinio audiniuose.
  3. Hipergastrinemija - labai reti. Kai tai įvyksta, lipoma, švietimas antinksčių liaukose, inkstų angiomolipoma.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo tiksliai nustatyti veiksnių, kurie sukelia šio sindromo atsiradimą. Pagrindinė ligos priežastis yra nuolatinė ir nekontroliuojama gastrino sekrecija. Taip yra dėl auglio atsiradimo.

Maždaug 25% atvejų žmonės aptinka daugkartinę pirmojo tipo adenomatozę, kuri pasižymi endokrinine savybe. Tuo pačiu metu yra pakenkta ne tik kasos audiniams, bet ir kitiems liaukos tipams - skydliaukės, hipofizės, paratiroidams.

Kai kuriems pacientams sindromas pasireiškia dėl gastriną gaminančių G-ląstelių hiperplazijos. Jie yra lokalizuoti skrandžio antrinėje zonoje. Taip pat yra teorija apie paveldėtą patologijos pobūdį. Tokiu atveju genetinis polinkis perduodamas iš tėvų vaikams.

Simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo požymiai yra susiję su virškinimo organų pepsinės opos liga. Tarp daugelio apraiškų galima nustatyti kelis būdingus simptomus. Tai apima:

  1. Nuolatinis diskomfortas viršutinėje pilvo dalyje. Ši funkcija yra daugiau nei 50% atvejų. Dažniausiai tai pastebima vyrams. Po valgymo atsiranda diskomfortas, būdingas skrandžio opoms arba tuščiam skrandžiui - tai rodo dvylikapirštės žarnos pralaimėjimą.
  2. Viduriavimas Ši funkcija taip pat pasireiškia daugiau nei pusėje atvejų, tačiau ji labiau būdinga moterims. Dažnai viduriavimas yra vienintelis pažeidimo požymis. Išmatos pobūdis yra vandeningas ir jame yra riebalų priemaišų ir nesmulkinto maisto.
  3. Pilvo skausmo ir viduriavimo derinys. Ši sąlyga pastebima daugiau nei 50% atvejų.
  4. Rėmuo, degimo pojūtis krūtinės srityje, raugėjimas. Šie simptomai dažnai klysta dėl gastroezofaginio refliukso ligos. Šis terminas suprantamas kaip sisteminis skrandžio turinio įsiskverbimas į stemplę, kuri sukelia žalos apatinei organo daliai.

Retesni šio sindromo pasireiškimai yra šie:

  • Pykinimas;
  • vėmimas;
  • svorio netekimas - dažniausiai pastebėtas ilgai trunkantis viduriavimas;
  • kraujavimas iš virškinimo organų.

Diagnostika

Jei pasirodo šie simptomai, kreipkitės į specialistą. Zollingerio-Elisono sindromo diagnozę turėtų atlikti gastroenterologas. Pradinio tyrimo metu gydytojas parengs anamnezę. Fizinė apžiūra laikoma privaloma egzamino dalimi. Pasak jo rezultatų, specialistas atskleis epigastrinės zonos skausmą ir kepenų padidėjimą.

Be to, gydytojas paskirs papildomus tyrimus, įskaitant:

  • Biocheminis kraujo tyrimas, kuris leidžia nustatyti gastrino kiekį, turi būti paimtas tuščiu skrandžiu;
  • oktreotido scintigrafija;
  • sekrecino tyrimas;
  • radiografija;
  • Kompiuterinė tomografija;
  • Ultragarsas;
  • bazinių rūgščių gamybos vertinimas;
  • pilvo selektyvi angiografija;
  • magnetinio rezonanso vaizdavimas.

Gydymas

Jei nustatoma patologija, pacientas turi būti hospitalizuotas į gastroenterologinį ar chirurginį skyrių. Jei nustatomas piktybinis navikas, asmuo turi būti gydomas onkologinėje klinikoje.

Zollinger-Ellison sindromo gydymo narkotikais tikslas yra sumažinti rūgštingumą, užkirsti kelią naujoms opoms ir išgydyti esamas. Šiuo tikslu gali būti skiriami šie vaistai:

  • H2-histamino blokatoriai - tai Famotidinas ir Ranitidinas;
  • protonų siurblio inhibitoriai - ši kategorija apima rabeprazolą, omeprazolą;
  • M-antikolinerginiai vaistai - gydytojas gali paskirti pirenzepiną, platifilina hidrochloridą;
  • Galima naudoti somatostatino analogą - oktreotidą.

Pastaba. Lėtinti švietimo plėtrą arba sumažinti jos dydį galima naudoti citostatikus. Ši kategorija apima vaistus, tokius kaip Streptozocinas, Doksorubicinas ir kt.

Kai kuriais atvejais, be operacijos, negalite. Jei gastrinooma neturi metastazių, ji pašalinama minimaliai invazine procedūra. Sudėtingesnėse situacijose nurodomas visas skrandis ar skrandžio pašalinimas.

Galimos komplikacijos

  1. Išopos perforacija - tai skylės arba žarnyno skylės atsiradimas. Dėl to dažnai atsiranda peritonitas, kuris yra sudėtingas pilvo organų pažeidimas.
  2. Apatinės stemplės dalies griežtumas - tai reikšmingas liumenų susiaurėjimas. Taip yra dėl nuolatinio skrandžio rūgšties poveikio.
  3. Svarbus svorio kritimas - sunkiais atvejais organizmas gali būti išeikvotas.
  4. Sutrikusi širdies funkcija - esant nuolatiniam viduriavimui, žymiai sumažėja kalio kiekis. Šis elementas yra atsakingas už įprastą šio organo darbą.
  5. Gastrinomos metastazė - auglių atsiradimas kituose organuose. Dažniausiai kepenys kenčia.
  6. Suspausti tulžies latakų susidarymą - tai sukelia gelta ir virškinimo sutrikimai.
  7. Kraujavimas iš virškinimo trakto.

Pastaba. Šio sindromo opos yra atsparios standartiniam gydymui ir yra linkusios į komplikacijas. Jie gali kelti pavojų sveikatai. Esant tokiai situacijai, reikalingas greitas formų pašalinimas.

Prevencinės priemonės

Nėra specifinio šios sindromo vystymosi prevencijos. Norint sumažinti ligos atsiradimo tikimybę, reikia laikytis šių rekomendacijų:

  1. Laikykitės sveikos mitybos taisyklių. Svarbu apriboti riebalų, aštrų, keptų maisto produktų kiekį. Jūs neturėtumėte vartoti daug rūkytų mėsos, kavos ir gazuotų gėrimų.
  2. Gydyti gastroenterologo laiku, įskaitant endoskopinį tyrimą. Šios diagnostikos procedūros metu gydytojas nagrinėja virškinimo organų vidinį paviršių. Tokį tyrimą patartina kasmet atlikti.
  3. Atsisakyti blogų įpročių. Nerūkykite ir negerkite daug alkoholinių gėrimų.
  4. Venkite stresinių situacijų.

Prognozė

Šios patologijos prognozė yra šiek tiek geresnė nei kitų piktybinių navikų. Taip yra dėl lėto auglio vystymosi.

Net su kepenų metastazėmis penkerių metų išgyvenamumas yra 50–80%. Po rimtų operacijų šis skaičius siekia 70–80%. Mirtį dažniausiai sukelia ne pats auglys, o sudėtingų opinių defektų pasekmės.

Zollingerio-Elisono sindromas yra gana rimta patologija, galinti sukelti pavojingų komplikacijų. Siekiant sumažinti neigiamas pažeidimų pasekmes, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją ir griežtai laikytis jo paskyrimų.

Jei jums patinka šis straipsnis, rekomenduojame rašyti atsiliepimus ir mėgsta!