Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra gana retas gastroenterologinis ligos atvejis, kurį keturiems žmonėms sukelia vienas milijonas žmonių. Pagrindinė rizikos grupė yra darbingo amžiaus žmonės. Šiuo metu nežinomos gastrino gamybos navikų priežastys, kurios dažnai yra gerybinės. Tačiau gydytojai nustato keletą labiausiai tikėtinų predisponuojančių veiksnių.

Liga turi specifinių simptomų, dėl kurių sunku diagnozuoti. Pagrindiniai klinikiniai požymiai, laikomi skrandžio skausmu, rėmeniu ir rauginimu, defekacijos ir vidinio kraujavimo pažeidimu.

Gastrinomos diagnozė pagrįsta gastrino kiekio nustatymu ir plačiu paciento instrumentinių tyrimų diapazonu. Gydymas yra labai sudėtingas, ty kartu su chirurgine operacija reikalingi vaistai.

Etiologija

Patologija gavo panašų pavadinimą pagal mokslininkų, kurie pirmą kartą aprašė savo klinikinį kursą, pavadinimus. Pažymėtina, kad iki šiol nepastebimos priežastys, dėl kurių atsirado navikas, išskiriantis didelį kiekį gastrino, kuris yra biologiškai aktyvi medžiaga, turinti reguliuojamąjį poveikį skrandžio sulčių sekrecijai.

Tačiau, atsižvelgiant į daugelį gastroenterologijos srityje atliktų mokslinių tyrimų, tapo žinoma, kad yra daugybė predisponuojančių veiksnių, kurie labai padidina tokios ligos atsiradimo tikimybę. Tai apima:

apsunkintas paveldimumas;
endokrininės sistemos sutrikimai, ypač antinksčių ir hipofizės;
parathormono hiperplazija;
opinių navikų buvimas plonojoje žarnoje arba dvylikapirštėje žarnoje;
nuolat patiriant didelius rūgšties skrandžio kiekius į žarnyną;
gerybiniai arba piktybiniai navikai, lokalizuoti hipofizėje;
žarnyno judrumas ar uždegimas plonojoje žarnoje;
gausus kasos bikarbonatų paskirstymas.

Be to, esama teiginio, kad tokios ligos etiologija yra daugialypė pirmosios rūšies endokrininė neoplazija. Ši sąlyga pasižymi tuo, kad žmogus tuo pačiu metu turi endokrininės adenomatozės ir plonosios žarnos opinių opų.

Bet kokiu atveju gastrinoma yra neoplazmas, turintis:

apvalios arba ovalios;
tamsiai raudonas atspalvis;
apimtis nuo dviejų milimetrų iki dviejų centimetrų.

Vėžiui būdingas lėtas augimas ir gerybinis kursas. Tačiau kiekvienas trečiasis panašios diagnozės pacientas yra piktybinis. Dažniausiai metastazės plinta į:

regioniniai limfmazgiai;
kepenys ir blužnis;
pilvo ertmės ir mediastino;
odą

Klasifikacija

Priklausomai nuo navikų skaičiaus, gastrinomas yra:

vienišas arba vienišas - diagnozuotas maždaug 70% atvejų;
daugkartinis - pasireiškia kiekviename ketvirtajame paciente, kuris kreipiasi dėl kvalifikuotos pagalbos dėl gastriną gaminančio naviko.

Atskirai, verta pabrėžti hipergastrinemiją - ši būklė yra labai reta ir ji atsiranda dėl antinksčių, stemplės ar inkstų navikų buvimo.

Priklausomai nuo vietos, yra:

kasos gastrinoma yra labiausiai paplitusi vietovė, kuri beveik vienodai veikia šio organo galvą, kūną ir uodegą;
dvylikapirštės žarnos gastrinoma;
skrandžio gastrinoma.

Labai reti, kad navikas atsiranda kepenyse ir blužnyje, taip pat peripancreatic limfmazgiuose.

Simptomatologija

Zollingerio-Elisono sindromo atveju dažnai nustatoma dvylikapirštės žarnos opa arba skrandžio opa, kuri turi netipinių židinių ir nėra jautri standartiniam gydymui nuo opos.

Būtent dėl šios priežasties klinikinio vaizdo pagrindas yra šie simptomai:

nuolatinis viršutinės pilvo skausmas, kuris pasireiškia nepriklausomai nuo valgymo proceso. Ši funkcija yra dažniausia vyrams;
defekacijos akto, kuris išreiškiamas išmatų skysčio nuoseklumu, pažeidimas labai dažnai veikia kaip vienintelė gastrinomos apraiška ir labiausiai būdinga moterims;
diskomfortas ir degimo pojūtis krūtinės srityje;
rėmuo ir ramus, turintis nemalonų rūgštų kvapą GERD tipo;
kraujavimas iš virškinimo trakto - nustatomas paciento instrumentinio tyrimo metu.

Retesni gastrinomos simptomai yra:

pykinimas, kuris baigiasi gagingomis;
blyški oda;
svorio netekimas - dažnai pasireiškia gausaus viduriavimo fone, rečiau rodo piktybinį naviko susirgimą;
dantų paviršiaus defektai;
odos geltonumas ir matomos gleivinės;
susiaurėjimų, dėl kurių sumažėja stemplė, susidarymas.

Pažymėtina, kad vaikams pirmiau minėti simptomai yra pastebimi, jis išreiškiamas tik didesniu intensyvumo laipsniu.

Diagnostika

Sunku nustatyti teisingą diagnozę lemia tai, kad klinikinį vaizdą užmaskuoja įprastiniai dvylikapirštės žarnos ar skrandžio opiniai pažeidimai.

Iš to matyti, kad diagnozė turėtų apimti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, prieš kuriuos atliekami tokie manipuliacijos, kuriuos asmeniškai atlieka gastroenterologas:

tirti ne tik paciento, bet ir jo artimųjų medicininę istoriją, siekiant ieškoti lėtinių virškinimo trakto ligų ar panašios ligos diagnozavimo giminaičiams;
paciento gyvenimo istorijos rinkimas;
išsamus fizinis tyrimas, kurio tikslas - apčiuopti pilvo ertmės priekinę sieną - kai kuriais atvejais skausmo pobūdis gali reikšti gastrinoomos lokalizaciją;
išsamią asmens apklausą - įvertinti simptomų sunkumą ir pirmą kartą.

Laboratoriniai tyrimai atliekami tik įgyvendinant: t

bendroji klinikinė kraujo analizė - nustatyti galimą anemiją, kuri gali atsirasti kraujavimo virškinimo trakte fone;

biocheminis kraujo tyrimas - įvertinti gastrino kiekį;
testas, kuris nustato skrandžio turinio sekrecijos ir jo rūgštingumo kiekį;
sekrecino tyrimas - ši medžiaga yra skiriama pacientui tuščiu skrandžiu ir stebimas gastrino kiekis.

Zollingerio-Elisono sindromo instrumentinė diagnostika apima:

EFGDS - su privalomu biopsijos įdiegimu, kuris nustatys neoplazmos ląstelių ir audinių struktūrą ir galbūt nurodo jų piktybinius navikus;
Peritoninių organų ultragarsas;
selektyvus pilvo angiografija;
Virškinimo sistemos CT ir MRI - patvirtinti gastriną gaminančių navikų lokalizaciją ir metastazių aptikimą.

Diagnozės metu gastrinoomą reikia atskirti nuo tokių ligų:

sunkus susitraukimas ar dažnai pasikartojančios opos;
celiakija;
plonosios žarnos navikai;
hipergastrinemija su hipertirozės ar gastrito, pylorinės stenozės ar B12 trūkumo anemija.

Gydymas

Tokiu radikaliu gydymo metodu, kaip chirurgine intervencija, galima visiškai atsikratyti naviko. Nustatant metastazę, šio Zollinger-Ellison sindromo gydymo metodo veiksmingumas yra tik 30%.

Kaip konservatyvi terapija, naudojamos vaistinės medžiagos, kuriomis siekiama sumažinti druskos rūgšties išsiskyrimą, ypač:

Didelių tokių vaistų dozių priėmimas pacientui gali būti paskirtas visą gyvenimą.

Priklausomai nuo lokalizacijos vietos, chirurginis gydymas gali būti atliekamas taikant šiuos metodus:

optinio pluošto DAP;
šoninė duodenotomija su dvylikapirštės žarnos gleivinės išsiskyrimu;
pilnas arba dalinis skrandžio rezekcija;
proksimalinė selektyvi vagotomija;
pyloroplastika;
visa gastrektomija.

Chemoterapija yra naudojama neveiksniam gastrinomai arba piktybinių navikų atvejais.

Komplikacijos

Zollinger-Ellison sindromo simptomai ir gydymas yra du pagrindiniai veiksniai, sukeliantys komplikacijų išsivystymą, ty, ignoruojant požymius ir netinkamą gydymą.

Taigi gastrinomos pasekmės yra:

dvylikapirštės žarnos opos arba skrandžio perforacija, kuri gali sukelti peritonitą;
stemplės liumenų susiaurėjimas;
kraujavimas virškinimo trakte, dėl kurio atsiranda anemija;
reikšmingas kūno svorio sumažėjimas iki didelio išsekimo laipsnio;
piktybiniai navikai ir naviko metastazės;
tulžies latakų suspaudimas neoplazmu, kuris gali sukelti gelta;
širdies veikimo pažeidimas.

Prevencija ir prognozė

Siekiant išvengti gastrinomos vystymosi, rekomenduojama:

visiškai atsisakyti blogų įpročių;
išvengti psicho-emocinio streso;
valgyti tinkamai ir efektyviai;
laiku gydyti virškinimo trakto ir endokrininės sistemos ligas, sukeliančias gastriną gaminančius navikus;
kelis kartus per metus, kad juos ištirtų gastroenterologas.

Gastrinomos prognozė yra santykinai palanki, o tai lemia lėtas auglio augimas. Penkerių metų išgyvenimas, net esant metastazėms, svyruoja nuo 50 iki 80%. Po radikalios chirurgijos atsigavimas be atkryčio atsiranda apie 70% atvejų.

Paciento mirtį gali sukelti ne tik gastrinoma, kaip ir skrandžio opos komplikacijos.

Zollingerio-Elisono sindromas: simptomai, modernūs gydymo metodai

Zollingerio-Elisono sindromui būdingas hormoniškai aktyvus kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas, kuris gamina gastriną ir sukelia dvylikapirštės žarnos ir peptines opas. Šiame straipsnyje supažindinsime Jus su Zollingerio-Elisono sindromo priežastimis, apraiškomis, galimomis komplikacijomis, prognozėmis, diagnozavimo metodais ir gydymu. Ši informacija padės įtarti pirmųjų pavojingos ligos simptomų, kurie yra labai panašūs į pepsinės opos simptomus, atsiradimą, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl gydytojo poreikio gydytojui.

Šią ligą pirmą kartą apibūdino Zollinger ir Ellison 1955 m., Naudodamiesi dviejų pacientų, kurių viršutinių virškinamojo trakto opų buvo sunku išgydyti, pavyzdžiu. Be to, pacientams atsirado viduriavimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir kasos salose. Šio naviko ląstelės išskyrė didelį kiekį gastrino (biologiškai aktyvios medžiagos, turinčios įtakos skrandžio sulčių gamybai ir fiziologinėms skrandžio funkcijoms), ir navikas vadinamas gastrinoma. Vėliau liga buvo pavadinta gydytojais, kurie ją apibūdino.

Kai kurie statistiniai duomenys

85-90% atvejų formavimasis pradeda augti nuo kasos galvos ar uodegos ląstelių, o apie 10-15% pacientų navikas yra lokalizuotas dvylikapirštės žarnos arba peripankreatinių limfmazgių apatinėse dalyse. Labai retas gastrinoomas susidaro skrandyje, blužnyje ar kepenyse.

Dažniau šie navikai auga lėtai, bet apie 60-90% yra piktybiniai. Jie gali metastazuoti į regioninius limfmazgius, mediastiną, blužnį ir kepenis. Matmenys gastrinom gali pasiekti 0,2-2 cm, o retais atvejais - 5 ar daugiau centimetrų.

Zollingerio-Elisono sindromas nustatomas gana retai - 1-4 pacientams nuo 1 mln. Žmonių per metus. Ekspertai pažymi, kad iš pradžių ši liga dažnai užmaskuojama kaip paplitusi pepsinė opa ir 90–95 proc. Pacientų yra daug pepsinių opų, kurių atsiradimą sukelia pernelyg didelė druskos rūgšties gamyba. Šis negalavimas gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms (paprastai 20-50 metų amžiaus žmonėms) ir paprastai aptinkamas vyrams.

Priežastys

Kol kas mokslininkai nesugebėjo nustatyti realių veiksnių, lemiančių Zollingerio-Elisono sindromo vystymąsi.

Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra nuolatinis, nekontroliuojamas didelio kiekio gastrino, kurį gamina naujai suformuotas navikas, išsiskyrimas.
Maždaug 25% pacientų, sergančių šia liga, pasireiškė daugelio I tipo endokrininės adenomatozės, kurią lydi ne tik kasos audinys, bet ir kitos liaukos (skydliaukės, parathormono, hipofizės ir antinksčių).
Kai kuriems pacientams sindromo atsiradimas siejamas su skrandyje esančių gastriną gaminančių G-ląstelių hiperplazija.
Be to, yra prielaidos apie galimą šios ligos genetinį pobūdį, kai paveldimi veiksniai perduodami iš motinos vaikams.

Simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientui būdingi skrandžio opa arba dvylikapirštės žarnos opa. Gautas skausmas gali turėti netipišką lokalizaciją, yra užsispyręs ir dažnai prastai gydomas įprastais opų opais.

Paprastai pacientai skundžiasi dėl intensyvaus skausmo atsiradimo viršutinėje pilvo dalyje. Jie pasirodo po valgio (kaip ir skrandžio opa) arba tuščiu skrandžiu. Tiriant šių virškinimo trakto dalių gleivines, atskleidėme įvairaus gylio opas. Be to, tokie pažeidimai gali sukelti dvylikapirštės žarnos sienos ar skrandžio perforaciją ir kraujavimą iš virškinimo trakto.

Maždaug 35-60% pacientų, kuriems pasireiškia viduriavimas, o kai kuriems pacientams šis pasireiškimas yra vienintelis Zollingerio-Elisono sindromo požymis. Išmatos tampa pusiau formos, vandeningos ir jame yra daug riebalų ir nesmulkintų maisto dalelių.

Daugumai pacientų pasireiškia skausmo ir viduriavimo derinys. Be to, Zollinger-Ellison sindromo pacientai gali pateikti šiuos skundus:

raugi rūgštus;
degimo pojūtis už krūtinkaulio ir rėmens;
vėmimas;
pykinimas;
svorio netekimas (su ilgalaikiu viduriavimu).

Maždaug 13% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, atsiranda sunki stemplė. Kai kuriuose iš šių pacientų gali atsirasti skrandžio opos ir stemplės griežtumai.

Įrankių patikrinimų metu rastas gastrinomas reiškia tamsiai raudoną truputį suapvalintą švietimą su tankia konsistencija. Jis gali būti vienas arba keli.

Jei pasireiškia piktybinis gastrinomos atvejis, pacientui pasireiškia vėžio intoksikacijos požymiai ir atsiranda kacheksija. Jei navikas duoda metastazių, atsiranda regioninių limfmazgių, mediastino, blužnies ar kepenų pažeidimo simptomų.

Galimos komplikacijos

Zollingerio-Elisono sindromas gali būti sudėtingas dėl šių patologinių sąlygų:

opos perforacija ir peritonito vystymasis;
kraujavimas iš virškinimo trakto;
apatinės stemplės ribojimai;
svorio netekimas (iki cachexia);
širdies veikimo sutrikimai, atsirandantys dėl ilgalaikio viduriavimo, dėl to labai sumažėjo kalio kiekis;
tulžies latako suspaudimas, kai atsiranda virškinimo trakto sutrikimų ir gelta;
piktybinių navikų ir jo metastazių.

Diagnostika

Ankstyvą Zollingerio-Elisono sindromo diagnozę dažnai stabdo šios ligos klinikinių požymių panašumas su pepsine opa. Tokiais atvejais svarbi diagnostinė vertė turi šiuos tyrimus:

kraujo tyrimas su serumo gastrinu;
skrandžio sulčių analizė su funkciniais tyrimais (maistas ar farmakologinis su sekrecinu ir kalcio druskomis).

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientų analizėje nustatomas gastrino kiekio padidėjimas iki 1000 pg / ml arba didesnis ir laisvojo druskos rūgšties kiekio padidėjimas 4-10 kartų.

Be šių laboratorinių tyrimų, atliekami šie bandymai: t

chromogranino A lygio nustatymas;
hormonų tyrimai (insulinas, prolaktinas, somatotropinas ir kt.).

Siekiant įvertinti vidaus organų pažeidimų pobūdį, atliekami šie tyrimai:

skrandžio radiografija;
FGDS;
Pilvo organų ultragarsas;
MRT;
CT nuskaitymas;
selektyvus pilvo angiografija, kad būtų galima išmatuoti gastrino lygį kasos venos;
scintigrafija su somatostatino analogais, paženklintais radioizotopais;
radioizotopų kaulų nuskaitymas.

Jei įtariate Zollingerio-Elisono sindromą, šios ligos diferencinė diagnostika visada atliekama su tokiomis ligomis:

dažnai pasikartojančios ir ilgos gijimo virškinimo trakto opos;
plonosios žarnos navikai;
celiakija;
hipergastrinemija, kurią sukelia gastritas, B12 nepakankama anemija, hipertirozė ar pylorinė stenozė.

Gydymas

Jei aptinkamas Zollingerio-Elisono sindromas, pacientas yra hospitalizuotas į gastroenterologinį ar chirurginį skyrių. Jei navikas yra piktybinis, pacientui rekomenduojama gydyti onkologinėje klinikoje.

Konservatyvi terapija

Zollinger-Ellison sindromo gydymas vaistais yra skirtas sumažinti rūgštingumą, užkirsti kelią naujų opų atsiradimui ir gydyti esamas opas. Norėdami tai padaryti, pacientui gali būti priskiriamos šios narkotikų grupės:

H2-histamino blokatoriai - Famotidinas, Ranitidinas;
protonų siurblio inhibitoriai - Rabeprazolas, Lansoprazolas, Omeprazolas ir kt.;
m-cholinolitikai - pirenzepinas, platifilina hidrochloridas;
stomatostatino analogas - oktreotidas.

Siekiant sulėtinti naviko augimą arba sumažinti jo dydį, gali būti skiriami citostatikai - 5-fluorouracilas, doksirubicinas, streptozocinas ir kt.

Chirurginis gydymas

Jei nėra gastrinomos metastazių, galima pašalinti minimaliai invazinę chirurginę operaciją, pvz., Dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomijos skaidulinės optinės diaphanoscopy, po to - gleivinės peržiūrą. Sudėtingesniais atvejais ir kai neįmanoma nustatyti auglio vietos, atliekama visa skrandžio gastrektomija arba skrandžio rezekcija su proksimaline vagotomija ar pyloroplastika.

Prognozė

Zollingerio-Elisono sindromo rezultatas yra šiek tiek geresnis nei kitų virškinimo sistemos vėžio prognozių. Šis faktas paaiškinamas santykinai lėtu gastrinomos augimo tempu. Net nustatant kepenų metastazes, 5 metų išgyvenamumas yra 50–80%, o atlikus radikalias chirurgines intervencijas, šis skaičius siekia 70–80%. Zollinger-Ellison sindromo paciento mirties pradžią gali sukelti sunkios šios ligos opos komplikacijos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei turite skausmą skrandyje, viduriavimas, rėmuo ir raugėjimas turėtų pasitarti su gastroenterologu. Diagnozei gydytojas gali paskirti laboratorinį tyrimą, kad nustatytų gastrino lygį serume, skrandžio sultyse, hormonuose ir kt. Gastrinomas reikia konsultacijos onkologo.

Zollingerio-Elisono sindromas yra reta, bet rimta liga, kuri yra pavojinga jos komplikacijoms. Jo klinikiniai požymiai daugeliu atvejų yra panašūs į įprastos peptinės opos simptomus, o šiame patologijoje susidaręs navikas gali būti piktybinis ir metastazuojantis. Be to, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos gali sukelti sunkias komplikacijas, tokias kaip perforacija, peritonitas ir kraujavimas iš virškinimo trakto. Radikalios operacijos gali žymiai pagerinti pacientų išgyvenimo prognozę.

Informacinis vaizdo įrašas apie Zollingerio-Elisono sindromą:

Programoje „Gyventi sveikai!“ Su Elena Malysheva kalbėti apie gastrinomą (žr. 35:20 min.):

Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, pasižymintis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinių opų atsiradimu, lydimas reguliaraus viduriavimo. Ši liga buvo pavadinta gydytojais, kurie 1955 m. Atrado ryšį tarp kasos paslapties, didelio rūgšties skrandžio sulčių gamybos ir peptinių opų susidarymo. Priešingai klasikiniam klinikiniam vaizdui su Zollinger-Ellison sindromu, gydymas nuo opos yra neveiksmingas. Be to, mes svarstome, kas sukelia ligą, ir kokio pobūdžio gydymą reikia.

Gastrinoma - Zollinger-Ellison sindromas

Šiuo metu žinomas Zollingerio-Elisono sindromą sukeliantis veiksnys yra gastriną gaminantis navikas (gastrinoma), kuriam būdinga klinikinė triad: druskos rūgšties hipertenzija, pasikartojančios skrandžio opos, kasos navikas (tai buvo amerikiečių gydytojas R. Zollinger, kuris jį apibūdino savo rašte ir E. Allison).

Auglys, kuris sukelia Zollingerio-Elisono sindromo simptomus, 15% atvejų lokalizuotas skrandyje, kituose registruotuose pavyzdžiuose - kasos galvos ar uodegos. Atsižvelgiant į tai, padidėjusi skrandžio sulčių, druskos rūgšties ir fermentų gamyba, dėl kurių kartu atsiranda pepsinių opų, kurios negali būti gydomos, vystymasis. Dauguma pacientų turi dvylikapirštės žarnos opas, bet dažnai skrandyje ir jejunume, o patologinės sudėties paprastai yra daug.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Iš išorės Zollingerio-Elisono sindromo simptomai panašūs į bendrą pepsinę opą, tai yra, stiprus skausmas epigastrijoje palpacijos metu, vietiniai opos opų skausmai, tačiau skirtingai nuo dvylikapirštės žarnos opos ar skrandžio opos, šis negalavimas negali būti pritaikytas įprastiniam gydymui.

Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo požymiai yra pilvo viršutinės dalies skausmas. Jei opos yra lokalizuotos skrandyje - tada diskomfortas padidėja pusvalandį po valgymo, jei jis būna dvylikapirštės žarnos - tada jis tampa pastebimas tuščiu skrandžiu, o po valgio jis ramina. Kaip jau minėta, net ir ilgai trunkantis Zollinger-Ellison sindromo gydymas (gydymas nuo opos) neturi jokio poveikio. Tuo pačiu metu galima pastebėti stemplės gleivinės uždegimą, dėl kurio jo srovė susiaurėja.

Be to, būdingas Zollinger-Ellison sindromo simptomas yra nuolatinis rėmuo ir rūgštus raugėjimas. Viršutinė druskos rūgštis patenka į plonąją žarną, didėja judrumas ir sulėtėja absorbcija, todėl išmatos tampa gausios, vandeningos su daug riebalų, ir pacientas per trumpą laiką greitai praranda svorį.

Esant piktybinei ligos eigai, kepenyse gali atsirasti navikų formavimosi, todėl šis organas didėja.

Sindromo diagnozė

Kadangi Zollinger-Ellison sindromo išoriniai simptomai yra labai panašūs į peptinę opą, diferencinės diagnozės užduotis yra patvirtinti arba pašalinti naviko buvimą. Rentgeno spinduliai ir endoskopija atskleis opų buvimą, bet ne auglio, kuris yra pagrindinė priežastis. Zollingerio-Ellisono sindromą rodo padidėjęs gastrino kiekis kraujyje (iki 1000 pg / ml, palyginti su 100 pg / ml peptine opa). Kitas išskirtinis bruožas yra pagrindinės paslapties rūgštingumas, didesnis nei 100 mmol / h. Diagnozėje verta saugoti, jei opa yra daugialypė, o opos yra gana neįprastos.

Jei turite šiuos požymius, galite priskirti tyrimą, naudodami ultragarso, kompiuterinės tomografijos ir ypač selektyvios pilvo angiografijos, kuri vizualizuos naviką, tyrimą.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Gastrinoma su Zollinger-Ellison sindromu yra potencialiai piktybinis susidarymas, o jo pašalinimui gali būti nustatytas radikalus arba konservatyvus gydymas. Pirmuoju atveju atliekamas visiškas gastrinomos išskyrimas, toliau tiriant metastazių vidinius organus. Paprastai operacijos metu jie jau yra gana paplitę, ir tik 30% operacijų jis visiškai išgydo. Kadangi opos greitai atsinaujina, skrandžio rezekcija yra neveiksminga. Konservatyvūs Zollingerio-Elisono sindromo gydymo metodai apima vaistus, slopinančius druskos rūgšties gamybą, kurie, atsižvelgiant į tikėtiną opų pasikartojimą, yra vartojami didelėmis dozėmis ir paprastai skiriami gyvybei.

Jei Zollingerio-Elisono sindrome diagnozuojama piktybinė gastrinomos prigimtis, nustatyta chemoterapija. Tačiau, kadangi navikas auga gana lėtai, prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Mirtinas rezultatas yra ne dėl paties naviko, bet dėl didelių opų komplikacijų.

Zollingerio-Elisono sindromas (kasos gastrinoma): kas tai yra, priežastys, diagnozė, gydymas

Zollingerio-Elisono sindromas yra patologinė būklė, kurią sukelia funkcionaliai aktyvus kasos Langerhanso salų (gastrinomas) auglys. Tai reta liga, kai auglys, kurio kiekis viršija, gamina hormonų gastriną. Patologija yra reali grėsmė žmogaus gyvybei. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad galėtumėte laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

Gastrinoma yra kasos adenoma, kuri sukelia polipeptido hormono gastrino perteklių. Jo įtakoje padidėja skrandžio parietalinių ląstelių skaičius, didėja druskos rūgšties sekrecija, dėl kurios atsiranda virškinimo trakto gleivinės defektų - peptinių ir dvylikapirštės žarnos opų. Juos sunku gydyti vaistais ir juos lydi nuolatinis viduriavimas. Netipinės lokalizacijos opos yra ilgos ir dažnai pasikartoja.

Gastrinoma daugeliu atvejų yra lokalizuota kasoje, šiek tiek rečiau viduje, dvylikapirštės žarnos ir limfmazgiuose, esančiuose netoli liaukos. Kalbant apie morfologiją, navikas turi mezglią struktūrą, tamsiai raudoną, gelsvą arba pilką spalvą, suapvalintą formą ir tankią tekstūrą be aiškios kapsulės. Gastrinomų dydis dažnai svyruoja nuo 1-3 mm iki 1-3 cm skersmens. Didžioji dalis gastrinomo yra piktybinis navikas. Jiems būdingas lėtas augimas ir metastazavimas į regioninius limfmazgius ir gretimus organus.

Gastrinomas yra suskirstytas į vienišas ir daugiskaitą. Pirmieji yra lokalizuoti kasoje, pastarieji dažniau pasireiškia daugelio neoplazijų, turinčių pakitimus kitose organizmo endokrininėse liaukose.

Pirmą kartą praėjusio amžiaus viduryje du mokslininkai apibūdino patologiją - Zollinger ir Allison. Pacientams, jie nustatė sunkiai išgydomą opą viršutiniame GI, skrandžio sulčių aukštą rūgštingumą ir kasos salos aparato naviką. Mokslininkai nustatė glaudų patogenetinį ryšį tarp gleivinės opos ir šio naviko sukeltos hormoninės medžiagos. Zollingerio ir Ellisono atlikto darbo dėka sindromas gavo savo vardą.

Zollingerio-Elisono sindromas taip pat vadinamas opinis opinis diatezės sindromas. Tai gana retas virškinimo trakto patologija, kuri vyrauja vyrams nuo 20 iki 50 metų. Patologijos diagnozė susideda iš gastrinemijos nustatymo, provokuojančių testų atlikimo, endoskopijos, transhepatinės angiografijos, rentgeno, ultragarso, tomografijos. Pacientai, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi chirurginiu ir vaistiniu būdu: jie pašalina gastrinomą, atlieka antiproliferacinį ir simptominį gydymą. Jie yra skirti vaistams, kurie mažina skrandžio sulčių rūgštingumą ir chemoterapiją. Zollingerio-Elisono sindromas yra labai pavojinga liga. Vėlyva diagnozė ir netinkama terapija lemia pacientų mirtį.

Priežastys

Tiesioginė ligos priežastis yra kasos navikas. Labai retais atvejais jis gali būti lokalizuotas skrandyje arba įvairiose žarnyno dalyse. Gastriną gaminantis navikas kartais tampa daugybinės adenomatozės pasireiškimu.

Šiuo metu gastrinomų susidarymo priežastys ir mechanizmas nėra visiškai suprantami. Yra genetinė naviko atsiradimo teorija, pagal kurią liga yra paveldima iš motinos į vaiką. Genų mutacijos sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakeistų ląstelių augimą.

Paprastai G-ląstelės gamina gastriną, kuris skatina druskos rūgšties perteklinį išsiskyrimą, kurio perteklius sukelia skrandžio turinio rūgštėjimą ir slopina gastrino gamybą. Vandenilio chlorido rūgštis pagal grįžtamojo ryšio principą tampa hormonų sekrecijos inhibitoriumi. Naudojant Zollinger-Ellison sindromą šis procesas nėra kontroliuojamas, o tai sukelia nuolatinę hipergastrinemiją. Hipergastrinemija taip pat yra skydliaukės naviko, inkstų lipomos, karcinoido, stemplės leiomyomos pasireiškimas. Didžiojo kiekio gastrino gamyba skatina skrandžio rūgšties sekreciją. Padidėjęs rūgštingumas yra skrandžio opų susidarymo priežastis, kurios negali būti gydomos opa.

Zollinger-Ellison sindromo rizikos grupei priklauso:

patyrusiems rūkaliams
vyresnio amžiaus žmonėms
pacientams, sergantiems diabetu ar lėtiniu pankreatitu, t
antsvorį turintys žmonės
nesilaikant maisto režimo,
turi paveldimą polinkį į šią patologiją.

Vaizdo įrašas: apie Zollingerio-Elisono sindromo koncepciją

Klinikinis vaizdas

Zollingerio-Elisono sindromas pradiniame etape beveik nepasireiškia. Vienintelis ligos simptomas yra nuolatinis viduriavimas, kurį sukelia hidrochlorido rūgšties perteklinis išsiskyrimas.

Skausmo sindromas Esant opoms, sunkūs skausmai atsiranda visiškai netinkamose vietose, kurių vaistas yra prastai sustabdytas. Viršutinės pilvo skausmas yra labai patvarus ir intensyvus. Jis pasireiškia po valgymo, tuščiame skrandyje arba po valgio. Skausmas hipochondrijose dažnai spinduliuoja atgal.
Dispepsija. Pacientai turi rėmenį, rūgštų rauginimą, degimą krūtinėje, apetito netekimą, pykinimą, skrandžio turinio vėmimą skausmo sindromo aukštyje.
Sutrikusi išmatos Viduriavimas sukelia pernelyg didelę druskos rūgšties įterpimą į žarnyną, didinant jo variklį ir silpninant siurbimo funkcijas. Kėdė yra gausu, pusiau formos, vandeninga, su nesuvirškinto maisto fragmentais ir riebalais. Steatorėja yra dažnas sindromo požymis, kurį sukelia lipazės inaktyvacija. Viduriavimas yra nuolatinis arba periodinis. Jis pasireiškia 50% pacientų, o 20% - tai vienintelis ligos požymis.
Piktybinė gastrinaemija pasireiškia reikšmingu kūno svorio sumažėjimu iki kūno išsekimo, kraujavimo iš virškinimo trakto, rūgšties ir vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimo.
Daugeliui pacientų atsiranda stemplės simptomų.
Galimas padidėjęs kepenys.

Ligoniui lokalizavus kasos galvoje, liga pasireiškia niežtinga oda, skausmingas pojūtis dešinėje hipochondrijoje, riebios išmatos, meteorizmas. Organo uodegos ar kūno pažeidimo požymiai yra: splenomegalija, kūno masės indekso sumažėjimas, skausmas kairėje pusėje po šonkauliais.

Zollinger-Ellison sindromo opos turi savo savybes. Jie yra gana dideli, daugkartiniai ir sunkiai reaguoja į gydymą opa.

Dažnai patologijos komplikacijos yra:

opa ir peritonitas,
kraujavimas iš virškinimo trakto,
opos litavimas su gretimais organais,
rando susitraukimas iš kūno
opų pasikartojimas po operacijos,
organizmo išeikvojimas
širdies funkcijos sutrikimas
metastazė gastrinoma.

Diagnostika

Gastroenterologai analizuoja ligos istoriją, paciento skundus, gyvenimo istoriją, šeimos istoriją. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas opų opų atsparumui opai gydyti, jų daugybei, dažnai pasikartojančiam atkryčiui, nepaaiškinamam viduriavimui, hiperkalcemijai, Helicobacter pylori infekcijos nebuvimui ir NSAID vartojimui. Tuomet gydytojas atlieka objektyvų tyrimą, kurio metu atskleidžia odos apvalkalą arba geltonumą. Palpacijos metu jie pasireiškia žymiu skausmu epigastriniame regione.

Kadangi ligos simptomai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas virškinamojo trakto ligas, būtina atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima nustatyti tinkamą diagnozę. Instrumentiniai ir laboratoriniai diagnostikos metodai leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

Klinikinė ligos diagnozavimo medžiaga yra paciento kraujas ir skrandžio sultys. Iš kraujo nustatoma hormono gastrino koncentracija, o skrandžio sultyse - rūgštingumo lygis. Su šia patologija abu rodikliai bus padidinti. Siekiant atskirti Zollingerio-Elisono sindromą ir skrandžio opą, būtina nustatyti kenksmingos bakterijos Helicobacter pylori buvimą žmogaus organizme. Norėdami tai padaryti, atlikite kraujo tyrimą, išmatą, kvėpavimo testą, citologiją. Išmatų turinys tiriamas pagal kopogramos rodiklius.

Patologiniai patologijos diagnostikos metodai yra: esofagogastroduodenoskopija, skrandžio rentgenograma, CT ir MRI, selektyvi angiografija. Šie tyrimo metodai leidžia patvirtinti kasos naviko buvimą, nustatyti jo dydį ir tikslią lokalizaciją. Metastazių nustatymui atliekami krūtinės ląstelių rentgenografija, endoskopinė ultragarso analizė, scintigrafija su radioaktyviais izotopais pažymėtomis somatostatino analogais ir radioizotopų kaulų nuskaitymas.

gastrinomos CT skenavimas

Gydymas

Asmenys su Zollingerio-Elisono sindromu gydomi ligoninės gastroenterologiniame ar chirurginiame skyriuje. Esant piktybiniam navikui, pacientai yra hospitalizuojami onkologiniame vaistiniame skyriuje.

Pacientams, kuriems yra gastrinoma, reikia laikytis tam tikro režimo ir dietos. Dietiniai valgiai organizuojami priklausomai nuo paciento būklės. Dietos terapijos tikslas yra sumažinti virškinimo trakto dirginimą, sumažinti uždegimą, pagreitinti opų gijimą. Valgyti turėtų būti ne daugiau kaip 6 kartus per dieną. Maistas turėtų būti garinamas, virinamas, kepamas ir suvartotas nuskustas.

Konservatyviosios terapijos tikslas - greitai išgydyti opas, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, užkertant kelią recidyvui. Paprastai pacientams skiriami šie vaistai: omeprazolis, ranitidinas, famotidinas, platjfilinas, pirenzepinas, gastrotsepinas, oktreotidas. Visi šie vaistai priklauso skirtingoms farmakologinėms grupėms, tačiau turi vieną poveikį - prieš opą ir prieš proliferaciją. Kadangi opų pasikartojimo rizika yra labai didelė, šie vaistai skiriami gyvybei didelėmis dozėmis.

Chirurginis gydymas yra potencialiai piktybinio naviko pašalinimas. Idealiu atveju, auglys turėtų būti visiškai pašalintas, o tai sudarys palankiausią prognozę. Po operacijos medžiaga siunčiama į histologiją, su kuria jie paaiškina gerą auglio kokybę. Jei formavimas yra toks, kad jo neįmanoma pasiekti, galima pašalinti dalį ar visą organą. Pacientai nurodė skrandžio pašalinimą. Šiuo atveju navikas pašalinamas. Gastrinas neturi įtakos organui, o ligos simptomai nebėra.

išilginė duodentotomija, gastrinomos pašalinimas

Enukleacija - gastrinomos pašalinimas be jos lukštų pjūvių.
Pankreatoduodeninė rezekcija - dalies kasos ir dvylikapirštės žarnos pašalinimas.
Kasos distalinė rezekcija.
Tarpinė kasos rezekcija.
Selektyvus gastrolinomos embolizavimas.
Skrandžio rezekcija.
Iš viso gastrektomija.
Laparoskopija yra dažnas reiškinys, kuriam nereikia visiškai atidaryti pilvo ertmės, paliekant jokių randų, mažinant kraujavimo ir komplikacijų riziką.
Esant metastazėms kepenyse, atliekama jos rezekcija.

Po operacijos pacientui skiriamas vitaminas B12 ir specialūs kalcio papildai.

Dažnai pacientai kreipiasi į gydytoją, kai vidaus organuose jau yra metastazių. Tokiais atvejais visiškai išgydyti po operacijos galima tik 30% pacientų.

Chemoterapija plačiai naudojama esant piktybiniam navikui. Jis slopina naviko augimą. Tačiau net toks gydymas neužtikrina palankių rezultatų. Pacientams skiriamas vaistų derinys - Streptozotsin, Fluorouracilas, Doksorubicinas.

Prognozė ir prevencija

Patologijos prognozė priklauso nuo naviko histologijos, jo buvimo vietos ir metastazių buvimo. Daugeliu atvejų prognozė yra palyginti palanki. Taip yra dėl lėto auglio augimo ir daugelio vaistų, kurie mažina skrandžio sekreciją, buvimo šiuolaikinėje farmacijos rinkoje.

5 metų išgyvenimo prognozė priklauso nuo pradinės paciento sveikatos būklės, taikomo gydymo metodo, metastazių buvimo vidaus organuose. Mirtimi pasitaiko sunkių opinių pažeidimų.

Siekiant išvengti patologijos vystymosi, ekspertai rekomenduoja laikytis šių taisyklių:

valgykite teisę
reguliariai apsilankykite gastroenterologe,
kartą per metus, kad būtų atliktas virškinimo trakto endoskopinis tyrimas, t
kovoti su blogais įpročiais
išvengti streso ir konfliktų.

ZALLINGER'S - ELLISON SYNDROME DIAGNOSTIKA IR APDOROJIMAS

Apie straipsnį

Autorius: Okhlobystin A.V. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos (GBOU VPO „Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas, pavadintas IM Sechenov“)

Citavimui: Okhlobystin A.V. ZOLLINGER'S - ELLISON SYNDROME // RMJ DIAGNOSTIKA IR APDOROJIMAS. 1998. №7. P. 4

Zollingerio-Elisono sindromas (SZE) yra klinikinis hipergastrinemijos pasireiškimas, kurį sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai. Ši liga neturėtų būti taikoma pacientams, kuriems sunku patrinti, dažnai pasikartojančios opos, ypač po chirurginio pepsinės opos gydymo pacientams, sergantiems ezofagitu, viduriavimu ir svorio kritimu. SZE gali būti sudėtinės 1 tipo endokrininės adenomatozės komponentas. 70 - 70% pacientų neįmanoma visiškai pašalinti gastrinomos, todėl jiems reikia atlikti masinį nepertraukiamą antisekretorinį gydymą, kontroliuojant endoskopiją ir skrandžio sekrecijos lygį.

Zollingerio-Elisono sindromą (ZES) sukelia gastriną gaminantis kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas. Ši liga dažnai turi pasikartoti, ypač pacientams, sergantiems ezofagitu, viduriavimu, svorio kritimu. Jis negali būti visiškai pašalintas iš skrandžio sekrecijos kūno.

A.V. Okhlobystinas, Vidaus medicinos katedra „Propedeutics“ 1 Leutas. MMA fakultetas. I.M. Sechenov (RAMS akademikas prof. VT Ivashkin)

A.V.Okhlobystin, Vidaus propedeutikos katedra (Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas, prof. V.I.Ivashkinio vadovas), pirmasis terapinis fakultetas, I.M. Sechenovo Maskvos medicinos akademija

1955 m. Zollinger ir E.H. Ellisonas apibūdino sindromą, pasireiškiantį sunkia hipergastrinemija, skrandžio hipersekcija ir viršutinės virškinimo trakto pepsinėmis opomis. Hipergastrinemija su šia liga siejama su hormoniškai aktyvaus naviko - gastrinomos.
Pagal statistiką, Zollingerio-Elisono sindromo (SZE) paplitimas yra nuo 0,1 iki 4 vienam milijonui gyventojų, tačiau tikrasis ligos paplitimas yra daug didesnis, o tai susiję su reikšminga diagnoze. Yra žinoma, kad teisingą diagnozę nustato pacientas po 5-7 metų nuo pirmųjų simptomų atsiradimo. SZE pacientai sudaro iki 1% visų dvylikapirštės žarnos opų sergančių pacientų [1, 2].

Paprastai gastrino sekrecijos reguliavimas priklauso nuo neigiamo grįžtamojo ryšio mechanizmo: druskos rūgšties išsiskyrimas slopina antrino, kuris išskiria gastriną, G-ląstelių darbą. Tačiau druskos rūgštis neturi įtakos gastrino gamybai naviko, kuris sukelia nekontroliuojamą hipergastrinemiją.
Virškinimo trakto opų atsiradimas SZE nėra susijęs su Helicobacte r pylori infekcija. Šios infekcijos dažnis pacientams, sergantiems gastrinoma, yra 23% (10% aktyvios infekcijos), kuris yra žymiai mažesnis, palyginti su bendruoju populiacija ir pacientais, sergančiais skrandžio opa [3].
Gastrinomos yra APUD ląstelių adenomos (Kulchitsky ląstelės). Dažniausiai navikai formuoja ir išskiria ne tik gastriną, bet ir kitus hormonus: kasos polipeptidą, somatostatiną, adrenokortikotropinį hormoną, gliukagoną, insuliną, vazoaktyvų žarnyno peptidą (VIP), tačiau dažniausiai šių medžiagų poveikis kliniškai nepasireiškia. Vėžys gali būti vienkartiniai arba dažniau daugkartiniai, svyruojantys nuo 2 iki 20 mm. Daugumoje pacientų (apie 80%) navikai yra vadinamajame „trikampyje gastrinom“, kurie sudaro kasą (kūną ir uodegą), dvylikapirštę žarną ir cistinės ir įprastos kepenų kanalo jungtis [4, 5]. Tradiciškai SZE yra apibūdinamas kaip kasos endokrininis navikas, tačiau apie trečdalis gastrino yra dvylikapirštės žarnos arba peripankrealių limfmazgių sienelėse. Be to, navikai gali būti lokalizuoti blužnies ir skrandžio sienos [2].
1 lentelė. Provokaciniai testai, skirti identifikuoti SZE [2, 10, 21]

Gastrinomas 2/3 atvejų gali būti piktybinis, tačiau jų histologinis heterogeniškumas dažnai apsunkina piktybinio ir gerybinio naviko atskyrimą [5]. Naudojant šviesos mikroskopiją, navikai gali būti panašūs į karcinoidą, ypač jei jie išsivysto iš plonosios žarnos ar skrandžio. Piktybiniai gastrinomai paprastai auga lėtai. Metastazės atsiranda regioniniuose limfmazgiuose, kepenyse, taip pat pilvaplėvėje, blužnyje, kauluose, odoje, mediastine.
1 schema. 1 tipo daugininės endokrininės adenomatozės diagnostika [2].

Maždaug 80% SZE sergančių pacientų išskyrė (sporadinius) gastrinomus. 20% pacientų gastrinomas yra sudėtinės 1 tipo endokrininės adenomatozės komponentas (Vermere sindromas, MEN-1) [5]. Daugeliui šių pacientų, be gastrinomos, stebimas paratiroidinis hiperplazija ir kalcio koncentracija serume. Be to, daugybinė endokrininė adenomatozė gali pasireikšti kasos salelių ląstelių (b-ląstelių adenoma, gliukagonomas, VIPoma), antinksčių žievės, hipofizės ir skydliaukės navikais arba hiperplazija (1 pav.). 47% atvejų navikas yra piktybinis, dažniausiai metastazuojasi kepenyse.

Svarbiausias gastrinomos simptomas, pastebėtas 90–95% pacientų, yra virškinimo trakto opų atsiradimas. Apie 75% pacientų opos pasireiškia proksimaliniame dvylikapirštės žarnos ir skrandžio. Išopos gali būti lokalizuotos distaliniame dvylikapirštės žarnos (jejunum) (iki 25% atvejų). Išopos dažniausiai būna vienkartinės, tačiau gali būti kelios, ypač lokalizavus post-bulbar. Klinikiniai opos opos, pasireiškiančios gastrinomos metu, yra panašios į įprastos skrandžio opos apraiškas, tačiau SZE yra būdingas nuolatinis pilvo skausmas, kuris gali būti nepakankamas įprastai opų opai gydyti. Dažnai pasikartojamos opos, atsiranda komplikacijų: kraujavimas, perforacija, stenozė. Opų komplikacijos yra sunkios ir yra pagrindinė pacientų mirties priežastis. Maždaug pusei pacientų atsiranda stemplė [1, 2, 4].
2 schema. Situacijos, kai reikėtų atmesti SZE buvimą [2].

Šis ligos požymis yra viduriavimas, pasireiškiantis 30 - 65% pacientų. 25–40% pacientų viduriavimas yra pirmasis simptomas, o 7–18% - vienintelis. Sunkus druskos rūgšties išsiskyrimas sukelia žalos gleivinės pažeidimą, dėl kurio padidėja plonosios žarnos judrumas, padidėja kalio jonų sekrecija ir sulėtėja natrio ir vandens absorbcija. Esant mažoms pH reikšmėms, kasos fermentai (ypač lipazės) yra inaktyvuoti ir tulžies druskos nusodinamos su silpnų micelių susidarymu. Dėl to sumažėja riebalų ir monogliceridų absorbcija, atsiranda steatorėja ir svorio.
3 schema. Pacientų, sergančių SZE, gydymo taktika [2]

Metastazės į regioninius limfmazgius išsivysto 1/3 pacientų, sergančių SZE. Gastronomos metastomos į kepenis aptinkamos 10–20% pacientų, kurie jau buvo gydomi, o vėliau - kaulų metastazės. Kepenų metastazių buvimas paprastai lemia prastą paciento prognozę, tačiau Ellisonas taip pat aprašė keletą pacientų, turinčių kepenų metastazių, gyvenusių nuo 15 iki 20 metų po visiškos gastrektomijos. Pacientams po sėkmingo naviko rezekcijos, arba jei operacijos metu nebuvo aptikta naviko, 10 metų išgyvenamumas yra 60–100%. Nesukeliantis navikas, 5 metų išgyvenamumas yra 40%. Pacientų, sergančių daugelio 1 tipo endokrinine adenomatoze, išgyvenimas paprastai yra didesnis nei pacientams, kuriems yra izoliuotas SZE. Tai susiję su ryškesniais klinikiniais simptomais, dėl kurių anksčiau diagnozuojama ir pradedama antisekretorinė terapija [5].

SZE reikia įtarti visiems pacientams, sergantiems sunkia stemplė (3-4 Sawari-Miller sunkumas), ypač tiems, kurie serga dvylikapirštės žarnos opomis arba nežinomos kilmės viduriavimu (2 pav.). Jei skrandžio opų atveju yra SZE, mažai tikėtina, kad tokios opos pasireiškia mažiau nei 5% gastrinomų sergančių pacientų.
Labai svarbi diagnozei yra skrandžio sekrecijos aspiracinis tyrimas: pacientams, sergantiems SZE, bazinė druskos rūgšties gamyba 1 valandai (BAO) yra 15 meq / h ar daugiau. Kartais BAO viršija 100 meq / h. Po operacijos skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opoms BAO lygis> 5 meq / h yra diagnostinis. BAO vertė, didesnė nei 15 meq / h, randama tik 10% pacientų, sergančių peptine opa, o SZE - 70% pacientų. Kitas būdingas bruožas yra tai, kad SZE bazinė druskos rūgšties gamyba yra 60% ar daugiau didžiausios (MAO). Tačiau reikia nepamiršti, kad pacientams, sergantiems skrandžio opa ir sveikais asmenimis, galima pastebėti didelį rūgšties susidarymą ir nedidelį atotrūkį tarp bazinės ir maksimalios druskos rūgšties.
SZE atveju gastrino koncentracija serume yra padidėjusi: 70% pacientų, vartojant radioaktyviųjų izotopų nevalgius, neviršija 100 pg / ml ir gali siekti 450 000 pg / ml. Tačiau serumo gastrino kiekio padidėjimas gali būti pastebimas tokiose ligose kaip nepageidaujama anemija, lėtinis atrofinis gastritas, feochromocetomas, inkstų nepakankamumas, po plataus plonosios žarnos rezekcijos. Kartais (mažiau nei 1% atvejų) dvylikapirštės žarnos opos atveju gali atsirasti hipergastrinemija dėl antrumo G-ląstelių hiperfazės ir (arba) hiperplazijos. Šiuo atveju, atliekant biopsiją, randamas gastrino kiekis antrumo gleivinėje. Gastrino kiekis, didesnis nei 250 pg / ml, yra laikomas diagnostiniu SZE, besąlygišku - daugiau nei 1000 g / ml.
Tais atvejais, kai pastebima didelė skrandžio sekrecija, tačiau gastrino kiekis serume yra nuo 100 iki 1000 pg / ml, gastrinomos diagnozė turi būti patvirtinta provokuojančiais testais. Bandymai, atliekami su sekretinu, kalcio ar standartiniais pusryčiais. Atliekant tyrimą su sekretinu, Kabi-sekretinas yra skiriamas į veną 2 vienetų / kg / h doze; Gastrino kiekis matuojamas du kartus prieš injekciją ir po to kas 5 minutes 30 minučių (kitas variantas: 2, 5, 10, 15 ir 20 minučių po injekcijos). Kalcio mėginys atliekamas taip: 10% kalcio gliukonato tirpalo į veną per 3 valandas skiriama 5 mg Ca / kg / h doze; Gastrinas nustatomas prieš įvedant kalcį ir kas 30 minučių 4 valandas, o kalcio mėginys yra pavojingesnis pacientui, palyginti su tyrimu su titrino įvedimu, todėl nerekomenduojama atlikti pirminio tyrimo. Atliekant bandymus su standartiniais pusryčiais, gastrino aktyvumas nustatomas tuščiu skrandžiu ir kas 15 minučių 1,5 val. Po valgymo.
SZE pasižymi staigiu gastrino kiekio padidėjimu po kalcio tirpalo skyrimo, paradoksinio padidėjimo po sekrecino injekcijos, o po bandomojo pusryčio gastrino kiekis daugiau nei 50% nepadidėja (1 lentelė). Didžiausia diagnostinė vertė yra testas su sekretinu. Tai teigiama 87% pacientų, sergančių SZE. Kalcio bandymo indikacija yra neigiamas sekrecino tyrimas (13% pacientų, sergančių SZE). Deja, kalcio tyrimas leidžia papildomai atskleisti tik 4% gastrinooma sergančių pacientų. Taigi 9% pacientų, sergančių SZE, abu provokuojantys tyrimai yra neigiami.
Norint pasirinkti tinkamą gydymo taktiką, labai svarbu nustatyti, ar gastrinoma yra izoliuota, ar ji egzistuoja daugelio 1 tipo endokrininės adenomatozės sistemoje (žr. 1 diagramą). Pastaruoju atveju dauguma pacientų patiria šeimos istoriją, pasireiškia pirmasis hiperparatiroidizmas ir tik tada gastrinoma. Tačiau pacientai aprašyti, kuriems po didėjančio klinikinio SZE įvaizdžio atsiradimo pasireiškė hiperparatiroidizmo požymiai. Diagnozės nustatymas padės nustatyti hormonų spektrą, Turkijos balno rentgeno spindulį, hipofizės kompiuterinę tomografiją.
Ne mažiau sunku nei laboratorinė gastrinomos diagnozė - nustatyti jo lokalizaciją. Taip yra dėl mažo gastrino dydžio. Mažiau nei 1 mm dydžio navikas gali būti piktybinis ir metastazuojantis į regioninius limfmazgius, kepenis [6]. Paprastai yra sunku nustatyti mažesnį nei 1 cm dydžio auglį. Paciento, norinčio aptikti gastrinomos lokalizaciją, algoritmas apima:
• pilvo organų ultragarsinis tyrimas;
• pilvo ertmės kompiuterinė tomografija;
• kepenų / kasos angiografija.
Be to, endoskopinis ultragarsas, transliacija diagnostikos laparotomijos ir intraoperacinio ultragarso metu gali aptikti 80% 1 cm ar didesnio dydžio navikų, esančių trikampyje su gastrinu. Skenavimo skenavimas leidžia identifikuoti kaulų metastazes.

Pacientų, sergančių SZE, gydymas

Atsiradus lokalizacijos izoliacijai, atliekama naviko rezekcija. Tai įmanoma 20% pacientų, turinčių izoliuotų gastrinomų. Pagrindinės chirurginio gydymo indikacijos yra tokios: nustatoma naviko vieta, nėra daugelio 1 tipo endokrininės adenomatozės, metastazių. Tačiau, net ir tokiems pacientams po naviko rezekcijos, mažiau kaip 30% atvejų stebimas 5 metų atleidimas [7, 8]. Todėl daugumai SZE sergančių pacientų reikalingas simptominis gydymas: ligos simptomų palengvinimas ir dvylikapirštės žarnos ir jejūnų opų randų pasiekimas naudojant antisekretorinį gydymą.
Pacientams po dalinės skrandžio ar vagotomijos rezekcijos pastebimas sunkesnis SZE kursas. Pasak „Zollinger“, blogiausia SZE operacija yra dalinė pilvo rezekcija. Po tokių operacijų būtina atlikti dar aktyvesnį antisekretorinį gydymą.
Galingas nepertraukiamas antisekretorinis gydymas, naudojant nuolatinę kontrolę naudojant endoskopiją ir skrandžio sekrecijos tyrimas, yra pagrindinis konservatyvaus SES gydymo komponentas. Norėdami tai padaryti, naudokite dvi narkotikų grupes: blokatorius H ₂ -histamino receptorių ir protonų siurblio inhibitorių. Prieš atsiradus šiems vaistams, vienintelis būdas slopinti skrandžio sekreciją buvo atlikti visišką gastrektomiją [4, 9].
Blokatoriai H ₂ -Receptoriai turi būti skiriami nuo 2 iki 5 kartų didesnės dozės negu dvylikapirštės žarnos opa [1, 10]. Visų pirma ranitidinas vartojamas 1,5 - 9 g per parą. Narkotikai turi būti vartojami dažniau: kas 4-6 valandas [13]. Pagal Nacionalinių sveikatos institutų (JAV) rekomendacijas gydyti N ₂-blokatoriai yra BAO sumažėjimas iki mažiau nei 10 mekv / val. Deja, H pagalba₂-blokatorių, net ir didelėmis dozėmis, yra sunku pasiekti šį rodiklį (kuris gali būti nepakankamas, kad ištiktų opos ir išnyktų ezofagitas). Be to, daugeliu atvejų reikia didinti metinį dozę [11, 12]. Todėl šiuo metu N blokatoriai₂ -receptoriai naudojami tik intraveniniam vartojimui chirurginės intervencijos metu, pooperaciniu laikotarpiu ir kai neįmanoma vartoti geriamųjų vaistų [2].
Protonų siurblio inhibitoriai (omeprazolas ir lansoprazolas), kurie blokuoja galutinį druskos rūgšties sekrecijos etapą, turi stipresnį ir ilgesnį antisekretorinį poveikį, lyginant su H ₂ -blokatoriai. Naudojant šiuos vaistus, BAO gali būti lengvai sumažintas iki 10 mekv / h lygio, ir paprastai galima pasiekti ne daugiau kaip 2 mekv / h lygį. Protonų siurblio inhibitorių vartojimui nereikia didinti paros dozės per tam tikrą laiką, be to, dozė dažnai gali būti šiek tiek sumažinta [13].
Omeprazolas ir lansoprazolas veiksmingai veikia panašiai [14]. Tačiau lansoprazolas turi daugiau jungimosi vietų parietinėje ląstelėje, o tai paaiškina jos šiek tiek didesnį aktyvumą eksperimentinėmis sąlygomis [15, 16]. Klinikiniai tyrimai, naudojant 24 valandų pH metrą, parodė, kad omeprazolas (20-160 mg paros dozė) ir lansoprazolas (30-165 mg per parą) SZE sergantiems pacientams turi panašų pH profilį ir vidutinį pH lygį per dieną. (atitinkamai 1,8–6,4 ir 2,1–6,4 vienetų) [17, 18]. Nepaisant turimų leidinių, kad protonų siurblio inhibitorių paros dozė gali būti skiriama vienu žingsniu, skirstant jį į dvi dozes, padidėja terapijos veiksmingumas [2].
Pacientams, kuriems yra SZE, reikia atidžiai parinkti ir stebėti gydymą. Neišjungtų pacientų, sergančių nesudėtingu SZE, terapijos tikslas yra sumažinti BAO mažesnį nei 5 meq / h. Pacientams, sergantiems ezofagitu arba po operacijos skrandyje (išskyrus visišką gastrektomiją), reikia ryškesnio skrandžio rūgšties gamybos slopinimo (iki BAO mažiau nei 1 meq / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Pradinė omeprazolio arba lansoprazolo dozė yra 60 mg per parą [19]. Tada vaistas yra „titruojamas“: kasdien nuo 1 iki 2 savaičių paros dozė padidinama nuo 20 iki 30 mg, kontroliuojant skrandžio sekrecijos tyrimą, kol pasiekiamas norimas BAO kiekis. Skrandžio sekrecijos tyrimas atliekamas maždaug prieš 1 valandą prieš vartojant kitą vaisto dozę. Siekiant įvertinti tinkamą įsiurbimo dažnį, pageidautina atlikti 24 valandų pH matuoklį [21]. Ateityje, po 3 mėnesių, atliktas tolesnis tyrimas, įskaitant EGD ir skrandžio jutimą. Per šį periodą pasikartojančių opų nebuvimas gali rodyti potencialiai rezekcinį naviką. Dinaminis pacientų stebėjimas (klinikinis tyrimas, endoskopinis gatsroduodenoskopija, skrandžio intubacija) atliekamas 2-4 kartus per pirmuosius metus, po to - 2 kartus per metus. Jei BAO yra lygus nuliui ir MAO yra mažesnis nei 5 meq / h, galima atidžiai sumažinti dozę, tačiau, jei MAO yra lygus arba didesnis nei 5 mekv / h, vaisto dozė turi būti palikta nepakitusi [2].
Nesugebėjimas laikytis nustatyto gydymo režimo arba reguliariai atlikti tolesnius tyrimus yra visas gastrektomijos požymis. Paprastai SZE sergantiems pacientams tokia operacija gerai toleruojama, tačiau ateityje jiems reikia į raumenis įleisti vitamino B12, geležies, kalcio [21].
Net ir kruopščiai stebint klinikinį tyrimą, SZE eiga yra nenuspėjama ir sunku kontroliuoti naudojant antisekretorinius vaistus. Pacientams, kurių rūgšties produkcija yra mažesnė nei 1 meq / h [2], yra atvejų, kai opos yra perforuotos ir kraujavimas po viso gastrektomijos. Tokios situacijos gali užkirsti kelią sisteminei endoskopijai.
Vartojant gastrinomą su metastazėmis, be antisekretinio gydymo ar viso gastrektomijos, streptozocino ir 5-fluorouracilo vartojimas sumažina naviko dydį ir sumažina gastrino kiekį serume [21].
Jei yra daugelio 1 tipo endokrininės adenomatozės, visų pirma reikia pašalinti paratiroidines liaukas. Kai kuriems pacientams po šios operacijos gastrino ir skrandžio sekrecijos lygis normalizuojamas [2, 10, 21].
Taigi daugumoje SZE sergančių pacientų negalima atlikti chirurginio gydymo. Šiems pacientams reikia tęsti gydymą protonų siurblio inhibitoriais, kontroliuojant endoskopiją ir tiriant skrandžio sekreciją.

1. Gastroenterologijos vadovas: trimis tomais / redagavo bendrasis F.I. Komarova ir A.L. Grebeneva. V.1 Stemplės ir skrandžio ligos / F.I. Komarovas, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulin ir kiti - M.: Medicine, 1995. - 672 p.
2. Hirschowitz B.I. Zollingerio-Elisono sindromas: patogenezė, diagnozė ir valdymas. Amer. J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44–8.
3. Weber H. C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Zollingerio - Elisono sindromo, Helicobacter pylori ir protonų siurblio inhibitorių terapijos tyrimai. Gastroent. 1997; 112 (1): 84–91.
4. Hirschowitz B.I. Hipergastrino ir Zollingerio-Elisono sindromo gydymas ir patobiologija. Yale J Biol Med 1992; 65: 659–76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Zollingerio-Elisono sindromas: klinikinis pristatymas, patologija, diagnozė ir gydymas. In: Zakim D, Dannenberg AJ, red. Peptinė opa ir kitos su rūgštimi susijusios ligos. Niujorkas: Academic Research Assoc Inc 1991: 117–212.
6. Schroder, W., Holscher, A.H., Beckurts, T., et al. Dvylikapirštės žarnos mikrogastrinomas, susijęs su Zollingerio - Elisono sindromu. Hepato-Gastroent. 1996 m. 43 (12): 1465–9.
7. Mignon, M., Ruszniewski, R., Haffar, S., et al. Dabartinis požiūris į auglio procesų valdymą pacientams, sergantiems gastrinoma. Pasaulis J Surg 1986; 10: 703–10.
8. Norton J. A., Doppman J.L., Jensen R.T. Gydomoji rezekcija pacientams, sergantiems Zollinger - Ellison sindromu: 10 metų perspektyvinio tyrimo rezultatai. Am Surg 1992; 21 5: 8–18.
9. Farley, D. R., van Heerden, J., Grant C.S., et al. Zollinger - Ellisono sindromas: kolektyvinė chirurginė patirtis. Ann Surg 1991; 215: 561–9.
10. Vidaus ligos. 10 knygų. 7 knyga: Per. iš anglų kalbos / Red. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf ir kt. - M.: Meditsina, 1996 - C. 720: serga.
11. Jensen R.T., Maton P.N. Zollingerio-Elisono sindromas. Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., red. Skrandis. Londonas: Churchill Gyvenamasis akmuo, 1991: 341–74.
12. Metz D.C., Piseg na J. R., Ringham G.L., et al. Prognozuojamas lansoprazolo Zollingerio-Elisono sindromo veiksmingumo ir saugumo tyrimas. Dig Dis Sci 1993; 38: 245–56.
13. Metz, D.C., Pisegna, J.R., Fishbeyn, V.A., et al. Šiuo metu vartojamos omeprazolio zollinger - Ellisono sindromo dozės yra per didelės. Gastroenterologija 1992; 103: 1498-1508.
14. Jensen R.T., Metz D.C., Koviack P.D., et al. Lansoprazolo ilgalaikio veiksmingumo ir saugumo tyrimas pacientams, sergantiems Zollingerio-Elisono sindromu. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41–50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. protonų siurblio inhibitorius AG 1749 izoliuotose šunų parietalinėse ląstelėse. J. Pharmacol Exp Ther 1990; 252: 1289–95.
16. Tolmanas K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Skrandžio pH lygis po 15 mg ir 30 mg lansoprazolo ir 20 mg omeprazolo. Gastroenterologija 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Lansoprazolo ir omeprazolo lyginamasis veiksmingumas per 24 val. Intragastrinį pH matavimą 9 zollinger - Ellisono sindromo atvejais. Gastroenterologija 1992; 102: A151.
18. Matonas, P.N., Frucht, H., Vinayek, R., et al. Zollinger-Ellison sindromo pacientų, kuriems buvo atlikta ankstesnė skrandžio operacija, medicininis valdymas: perspektyvinis tyrimas. Gastroenterologija 1988; 94: 294–9.
19. Hirschowitz B.I. Nollurgiškai gydomo Zollingerio-Elisono sindromo klinikinė eiga. In: Mignon M, Jensen RT, red. Endokrininiai kasos navikai, t. 23. Bazelis, Šveicarija: S. Karger AG, 1995: 360-71. Virškinimo trakto tyrimų serijos sienos.
20. Miller L.S., Vinayek R., Frucht H., et al. Refliukso ezofagitas pacientams, sergantiems Zollinger - Ellison sindromu. Gastroenterologija 1990; 98: 341–6.
21. Berkow R. red., Vyriausiasis, Fletcher A.J.: „Merck“ diagnostikos ir terapijos vadovas. Merck tyrimų laboratorijos. 16. red. Rahway, NJ, 1992.

Helicobacter pylori infekcijos pašalinimas, mažinant opų pasikartojimo dažnumą.